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1- Définition

L’exstrophie de vessie est une malformation complexe qui intéresse non seulement la vessie, mais aussi l’urètre, la paroi abdominale, la ceinture pelvienne, le périnée et les organes génitaux externes.

L’exstrophie vésicale se présente sous 3 aspects :

  • La forme classique ou exstrophie vésicale complète.
  • La forme partielle est rare.
  • La forme élargie dite exstrophie de cloaque.

2- Épidémiologie

Fréquence : 1/30000 – 40000 naissances.

Sexe : 3 garçons / 1 fille.

La malformation ne paraît pas obéir à des facteurs génétiques.

3- Embryologie de l'exstrophie vésicale

La malformation résulte d’une anomalie de la membrane cloacale qui forme la paroi abdominale infra-ombilicale pendant les 1ères semaines de la vie embryonnaire.

Initialement, la membrane cloacale qui ferme le cloaque en bas occupe presque toute la paroi abdominale sous ombilicale. Elle est bordée par le mésoblaste qui forme latéralement les plis cloacaux, ceux-ci s’unissant en avant pour former le tubercule cloacal.

Après cloisonnement du cloaque, la membrane cloacale est classiquement divisée en une partie antérieure urogénitale et une partie post-anale, les plis cloacaux sont divisés en une partie post-anale et une partie antérieure urétrale.

Le développement du mésenchyme du tubercule cloacal forme, en bas, le tubercule génital, en haut, la paroi abdominale antérieure avec les muscles grands droits, latéralement et en arrière, les branches ischio-pubiennes et la symphyse. Sous l’influence de cette expansion considérable, la membrane urogénitale recule et régresse considérablement.

La partie restante formée uniquement par l’adossement de l’épiblaste et de l’entoblaste, non colonisé par le mésenchyme va se rompre spontanément ouvrant le sinus urogénital sur la gouttière urétrale, à la face inférieure du tubercule génital.

En cas d’exstrophie, d’épispadias ou de leurs variantes, il y a une perturbation de la mésenchymation de la paroi sous ombilicale, perturbation qui implique une anomalie de la situation, de l’extension et du moment de rupture de la membrane urogénitale.

La rupture d’une membrane peu étendue, juste en avant du tubercule génital, peut expliquer l’épispadias.

La rupture d’une membrane urogénitale étendue jusqu’à l’ombilic entraînera une exstrophie vésicale complète avec absence de fusion des muscles grands droits et des branches pubiennes, les corps caverneux étant plus ou moins séparés (clitoris bipartite, verge courte ou même diphallia).

Survenant après cloisonnement du cloaque, la rupture de la membrane urogénitale laisse intacte l’intestin terminal et seule la paroi postérieure de la vessie et notamment le trigone sont extrophiques, mais si la rupture de la membrane urogénitale anormale survient très précocement, avant le cloisonnement du cloaque, elle entraînera une exstrophie du cloaque, et la zone extrophiée comportera alors une partie médiane intestinale entre les 2 champs latéraux vésicaux.

On peut ainsi expliquer toutes les variétés d’exstrophie et d’épispadias ; le devenir simplement retardé ou incomplet du mésoblaste rendant compte des formes mineures ; fissure vésicale, incarcération d’un fragment vésical dans la paroi abdominale, ectopie vésicale.

La théorie de SOLERE pourrait expliquer aisément le siège aberrant et l’extension anormale de la membrane urogénitale. Selon cet auteur, au cours de l’évolution normale, le cloisonnement du cloaque aboutirait juste en avant de la membrane cloacale qui ne serait pas divisée et deviendrait en totalité la membrane anale.

La partie basse du sinus urogénital serait formée dans l’épaisseur du tubercule génital par le développement puis la vacuolisation d’une lame entoblastique cloacale médiane. Ainsi, se créerait la portion phallique du sinus urogénital situé en avant de l’éperon périnéal sous le tubercule génital et fermée en bas par la membrane urogénitale.

L’extension anormale à des degrés divers de la lame entoblastique dans l’épaisseur du tubercule génital pourrait expliquer tous les types de membrane urogénitale anormale, donc tous les degré d’exstrophie et d’épispadias.

3- Etude anatomique

3-1- La vessie :

L'exstrophie vésicale se présente comme une plaque rouge, vultueuse, qui bombe sous la poussée abdominale et qui fait intégralement partie de cette paroi : elle s’insère entre les muscles grands droits écartés et sa muqueuse se continue latéralement avec la peau.

On repère les orifices urétéraux mamelonnés grâce aux éjaculations d’urine.Ils limitent en haut et en dehors un trigone dont l’aspect et les dimensions sont le plus souvent normales.

Le col vésical n’est pas individualisé. L’urètre épispade se présente comme une bandelette muqueuse large et courte notamment chez la fille.

Mais la vessie extrophiée est aussi incomplète et anormale dans sa structure :

  • Incomplète parce qu’elle est toujours de surface très réduite par rapport à une vessie normale, en général, suffisamment étendue pour permettre son invagination et la création d’une cavité vésicale plus ou moins développée, la plaque peut être très petite, réduite au seul trigone.
  • La paroi du détrusor a une structure anormale par la fréquence des lésions inflammatoires de la muqueuse et la sous muqueuse.

3-2- Le haut appareil urinaire :

Le haut appareil urinaire est le plus souvent normal, les malformations sont rares.

Les uretère décrivent une large boucle dans le pelvis avant de remonter en dedans et légèrement en haut, leur segment juxta-vésical est souvent un peu dilaté, mais la seule anomalie importante intéresse la jonction urétéro-vésicale qui se fait à angle droit : l’uretère traverse le détrusor fibreux puis est dépourvu de trajet sous muqueux. Donc, le réflexe sera constant dés que la plaque vésicale a été refermée.

3-3- Les organes génitaux :

a) Chez la fille :

La vulve est très petite, le clitoris est divisé en 2 hémiclitoris séparés l’un de l’autre par une distance variable, l’uretère se terminant entre ces 2 ébauches.

Le vagin existe mais est parfois court.

L’utérus et les annexes sont normaux.

b) Chez le garçon :

Le pénis épispade est court, large et rétracté en haut et en arrière.

Les corps caverneux ont une longueur normale, mais à  cause de l’écartement et la rotation externe des pubis, leur portion accolée est courte.

Le corps spongieux proprement dit est réputé absent ; en fait, il existe mais vestigial, réduit à un amas de tissu érectile situé dans l’écartement des corps caverneux sous la bandelette muqueuse urétrale, un peu en avant du véru montanum.

Le pénis a perdu son aspect pendulaire et est attiré en haut contre la plaque vésicale et la paroi abdominale par suite de la brièveté de la bandelette urétrale et de l'adhérence des corps érectiles au tissu fibreux inter-symphysaire, bien que l’érection soit normale, les rapports sexuels peuvent être très gênés par l’attraction en haut de la verge qui s’accole à la paroi abdominale.

L’éjaculation est normale au niveau du véru montanum, de même que la qualité de sperme.

L’ectopie testiculaire est fréquente.

3-4- Le périnée :

Dans les deux sexes, le périnée est carré, court, déplacé en avant avec raccourcissement de la distance anus – ombilic.

Il existe souvent une certaine laxité du sphincter anal et surtout si la sangle pubo-rectale est le plus souvent normale, l’écartement de ses insertions antérieures sur le pubis favorise le prolapsus et rend parfois incertaine la continence après urétéro-sigmoïdostomie.

Il est plus rare de constater une véritable hypoplasie du plancher pelvien.

L’anus lui-même, bien que nettement antéposé, est le plus souvent normal, mais des observations d’imperforations anorectales basses associées à l’exstrophie ont été rapportées, elles doivent être distinguées des exstrophies du cloaque.

3-5- La paroi abdominale :

L’ombilic est inexistant et remplacé par une omphalocèle de plus ou moins grande taille à la partie supérieure de la plaque.

La paroi abdominale antérieure est largement déhiscente ; les muscles droits et leur gaine aponévrotique, fusionnés dans la région épigastrique, divergent progressivement pour circonscrire la plaque vésicale au bord de laquelle ils adhèrent et pour s’insérer sur les deux pubis qui sont plus ou moins écartés l’un de l'autre.

L’existence d'une hernie inguinale est fréquente.

3-6- Le squelette :

Il est aussi anormal du fait de l’écartement des 2 pubis (de 3 à 17cm). Cependant, l’anneau pelvien est parfaitement stable, et la rotation externe des 2 os iliaques n'entraîne pas d’anomalie de hanche.

Les os iliaques sont aplatis latéralement, et les cavités cotyloïdes ont une orientation franchement externe donnant au pubis une orientation antéro-postérieure.

4- Étude histologique

 Culp note l’existence de lésions inflammatoires de la muqueuse et de la sous muqueuse, une métaplasie de l’épithélium avec aspect de cystite glandulaire, une fibrose dissociant les fibres musculaires du détrusor.

Ces lésions existent très tôt, et l’on peut penser que l’irritation permanente à laquelle est soumise la plaque vésicale contribue à aggraver de telles lésions.

5- Clinique

Une exstrophie vésicale se reconnaît dés le 1er examen d’un nouveau-né.

Le tableau est dominé par l’incontinence urinaire, il s’y ajoute des douleurs, une irritation cutanée et vésicale : la plaque saigne facilement mais une hygiène attentive et le maintien en permanence d’une compresse humide sur la plaque vésicale atténuent ces symptômes.

Le prolapsus anal est favorisé par la laxité du sphincter et l'écartement des insertions pubiennes de la sangle pubo-rectale ; il est souvent déclenché par les douleurs et l’irritation cutanée, mais en règle il disparaît après fermeture ou ablation de la plaque vésicale.

La démarche spéciale « en canard » due à la rotation externe des deux os iliaques ne gêne pas la marche et s’atténue spontanément avec l’âge.

L’érection est normale mais l’épispade entraîne la stérilité et souvent les rapports sexuels sont très gênés par la rétraction de la verge sur la paroi abdominale.

6- Examens complémentaires

Une évacuation des voies urinaires supérieures doit être pratiquée.

Une échographie peut suffire, mais une UIV est plus précise.

L’ASP objective l’importance de l’écartement des 2 pubis.

En règle, il existe deux reins, en place normale.

Une agénésie unilatérale d’un rein, un rein en fer à cheval ou une duplicité pyélo-urétérale peuvent être découverts.

Les uretères sont normaux, sauf dans leur partie la plus distale, qui est souvent un peu dilatée et en forme de sabot. Plus tard, l’épidermisation et l’épaississement de la plaque peuvent perturber la terminaison des uretères et aboutir à la dilatation des voies urinaires supérieures.

7- Évolution

L’évolution spontanée est dominée par 2 risques :

- Altération progressive des uretères puis des reins : par infection ascendante et sténose due à la fibrose et la métaplasie de la plaque vésicale, qui est un danger inconstant et tardif.

Selon certains auteurs, beaucoup de patients porteurs d’une exstrophie n’atteignent pas l’âge adulte.

- La cancérisation : le risque de cancer sur vessie extrophique est 200 fois supérieur à la normale.

Il semble directement lié à la persistance d’îlots hétérotopiques de structure digestive dans la paroi vésicale.

Il ne s’agit que très rarement d’épithélioma épidermoïde ou papillaire, et presque toujours d’adénocarcinome de type digestif voire de sarcome.

Par ailleurs, l’apparition de néoplasme est favorisée par l’irritation chronique de la plaque vésicale.

8- Traitement

Le traitement chirurgical de l’exstrophie de vessie est complexe. Le chirurgien doit résoudre 3 problèmes : le problème urinaire, le problème génital et le défect pariétal.

8-1- L’incontinence :

8-1-1 – La réparation vésicale :

Elle suppose la fermeture de la vessie, la suppression du reflux qui est constant et la reconstitution d’un mécanisme sphinctérien.

Cependant, quelle que soit la méthode employée, cette chirurgie connaît un grand nombre d’échecs étant donné l’ampleur de la malformation ; non seulement il manque une partie de la vessie mais de plus, il existe une altération importante de la partie qui subsiste, qui est rigide, fibreuse, avec métaplasie fibreuse et pseudo-polype.

Actuellement, il semble admis que la reconstruction en un temps est trop ambitieuse et qu’il est préférable de procéder en plusieurs temps opératoires.

 a) La fermeture de la vessie :

  • Le but est de refermer la vessie et l’urètre jusqu’au niveau du méat chez la fille et du véru montanum chez le garçon, sans rechercher la continence : l’exstrophie est ainsi transformée en épispadias postérieur incontinent.
  • L’intervention est réalisée de préférence dans les 2 jours qui suivent la naissance : la vessie est plus souple et présente moins de métaplasie, la réparation pariétale est plus facile et la suture des branches pubiennes peut être réalisée sans ostéotomie.
  • La dissection de la vessie est bien codifiée : en haut, on sectionne les artères ombilico-prévésicales et on décolle légèrement le péritoine, latéralement on détache la plaque vésicale en restant au contact du bord interne des muscles grands droits.
  • Il est inutile de décoller trop largement et il faut respecter les vaisseaux les plus volumineux. On arrive ainsi sur les bords internes du pubis, plus particulièrement au niveau de l’insertion de la bandelette fibro-musclulaire inter-symphysaire qui forme le rebord antérieur du diaphragme urogénital, derrière la région cervico-urétrale. On détache la bandelette au raz de l’os.
  • Chez le garçon, nous réalisons le temps de libération et d’allongement de la verge : la muqueuse urétrale est soulevée et détachée des corps caverneux en entraînant un massif de tissu érectile situé en arrière des corps caverneux.

La dissection est arrêtée au pied du véru montanum pour respecter les voies séminales.

  • On libère les corps caverneux du revêtement cutané, on enlève le tissu fibreux à leur surface, surtout à la face supérieure et latérale, puis on sectionne le ligament suspenseur du corps caverneux.

On a ainsi supprimé tous les facteurs de rétraction et de coudure, les corps caverneux basculent en bas et en dedans, et on peut augmenter sensiblement la longueur de leur portion accolée.

  • La couverture de la verge peut être réalisé grâce à des lambeaux préputiaux ou une greffe libre, mais il est plus simple et plus rapide d’utiliser, comme DUCKET, deux lambeaux cutanéo-muqueux provenant des zones latérales de la plaque vésicale attirés sur la ligne médiane.

On préserve le prépuce pour une dilatation ultérieure.

  • Puis la vessie et l’urètre, en totalité chez la fille, et jusqu’au véru montanum chez le garçon sont refermé en 2 plans.

En avant de la région du col, on suture l’un à l’autre les 2 ailerons de la bandelette inter-symphysaire, on ramène ainsi latéralement sinon en avant les bords de la sangle pubo-rectale.

  • La fermeture de la paroi abdominale est un temps difficile. En l’absence d’ostéotomie, il faut recourir à des plasties aponévrotiques et cutanés complexes qui reconstituent mal la paroi et perturbent la disposition de la pilosité pubienne.

L’ostéotomie iliaque postérieure permet de rapprocher les muscles grands droits et de mettre les pubis au contact.

  • Après rapprochement des pubis, il est discutable de les suturer :

    S’ils viennent facilement en contact, on les suture par un gros fil placé en cadre. Dans la période postopératoire, les membres inférieurs seront suspendus au zénith, ce qui diminue la tension sur la paroi abdominale et constitue une immobilisation suffisante.

    Si les pubis ne viennent pas au contact, l’urètre se projette dans leur diastasis et peut être érodé au contact du fil de suture. Dans ce cas, on suture les muscles grands droits et l’aponévrose jusqu’au voisinage du pubis, rapproché par l’aide mais non suturé, et en fin d’intervention, on place un fixateur externe d’Hoffmann implanté dans les crêtes iliaques.

  • Enfin, on suture la peau et en bas l’orifice urétral est soigneusement ourlé à la peau.
  • Les urines sont drainées par 2 cathéters urétraux extériorisés par l’orifice urétral.

b) Le reflux :

Il est constant après fermeture de la vessie, et dans la mesure où l’on espère rétablir la continence, une réimplantation urétérale est indispensable.

Si le trigone est suffisamment développé, nous recourons à la technique de Cohen.

Mais parfois, il est nécessaire de déplacer les orifices urétéraux vers le haut pour allonger ensuite le néo-urètre en utilisant une partie du trigone.

Dans certains cas, on ne réimplante qu’un seul uretère en utilisant toute la place disponible au niveau de la vessie, en réalisant une transurétérostomie.

Le moment de l’intervention anti-reflux se discute : contemporaine de la fermeture vésicale, réalisée dans un temps séparé après la fermeture vésicale et avant la réparation sphinctérienne.

Actuellement, on préfère réaliser l’anti-reflux en même temps que la reconstruction cervico-sphinctérienne, sauf si le reflux est mal toléré après fermeture de la vessie.

c) Réparation cervico-sphinctérienne :

Doit faire l’objet d’un temps séparé.

C’est la technique dérivée de celle de YOUNG – DEES et LEADBETTER : l’urètre et la vessie sont incisés verticalement, on repère le siège du néo col puis on isole une bandelette muqueuse urétrale suffisamment large pour être suturée sur une sonde N°10 CH.

Latéralement, la muqueuse est enlevée aux prix d’une dissection assez difficile et hémorragique qui met à nu 2 triangles musculaires : d’un côté le muscle urétral et trigonal est sectionné perpendiculairement à l’axe de l’urètre à hauteur du néo-col, de l’autre côté, la musculature est sectionnée verticalement, parallèlement à l'urètre. Ensuite, on suture la muqueuse sur une sonde N°10 CH, puis la musculature sur une sonde N°8 CH, puis on rabat en dedans le triangle musculeux laissé adjacent à l’urètre et on le suture en paletot. Au contraire, le triangle musculaire du côté opposé, solidaire de la vessie, est rabattu en haut devant le néo-col et la partie basse du détrusor, ce qui crée un angle cervico-urétral très net et reconstitue une anse musculaire péricervicale correspondant plus ou moins à l’anse de HEISS.

Les urines sont drainées par deux cathéters urétéraux qui sortent par la paroi abdominale sus pubienne et on laisse à travers le néo-col et le néo-urètre un gros fil de nylon gainé dont l’autre côté sort sur le dôme vésical ; il permet l’écoulement des sécrétions vésicales et servira de guide pour placer au 15ème jour une sonde urétrale sans danger de fausse route.

La sonde urétrale est enlevée au 20ème jour. Il faut apprendre à l’enfant à vider sa vessie.

La principale complication est la rétention d’urines qui peut imposer des dilatations urétéro-cervicales chez le garçon.

d) Résultats :

Le pourcentage de succès dépend de l’expérience et les perfectionnements techniques, mais dépend aussi des dimensions de la plaque vésicale et du sexe de l'enfant.

La reconstruction est plus aisée et plus efficace chez la fille.

Le succès se définit par une UIV normale, l’absence de reflux vésico-urétéral, une continence diurne de 3 heures au moins.

Les patients doivent uriner sans dysurie ni résidu, soit par contraction vésicale, soit par poussée abdominale.

La continence n’est jamais acquise d’emblée et si le résultat peut être apprécié à la fin de la 1ère année, l’amélioration peut se poursuivre jusqu’à la puberté grâce au développement de la prostate. La surveillance doit être prolongée indéfiniment.

Les échecs sont caractérisés soit par l’incontinence, soit par la rétention chronique qui peut retentir sur le haut appareil.

En cas de rétention, la cystoscopie montre souvent une lèvre inférieure du col saillant blanchâtre, fibreuse : sa section prudente permet d’obtenir progressivement un équilibre entre les pressions endovésicales et les résistances périphériques.

L’échec par incontinence avec un haut appareil normal peut justifier une tentative de suspension du col, ou un 2ème essai d’intervention de type YOUNG – DEES réalisée le plus tard possible, ou même l’implantation d’un sphincter artificiel.

L’agrandissement de la vessie par une colo-cystoplastie peut être envisagé si le col et l’urètre sont souples, sans aucune sténose, et si l’incontinence paraît liée à une capacité vésicale trop faible.

8-1-2- Autre technique de reconstruction :

Décrite par ARAP pour les exstrophies avec une très petite plaque vésicale.

Dans un 1er temps, cet auteur réalise une urétérostomie cutanée trans-sigmoïdienne, les uretères étant implantés dans le sigmoïde avec un procédé anti-reflux.

Sous couvert de cette dérivation, la totalité de la plaque vésicale est utilisée pour créer un tube musculaire épais et long destiné à servir de sphincter.

3 mois plus tard, l’extrémité inférieure de l’anse sigmoïdienne est anastomosée au tube vésical, et l’extrémité supérieure du sigmoïde est fermée de façon à rétablir les mictions trans-urétérales.

8-1-3- Les dérivations internes :
a) L’urétéro-sigmoïdostomie :

C’est la plus utilisée.

Cette technique aboutit à une destruction rénale dans 60% des cas, d’où certaines conditions sont nécessaires pour qu’elle soit réussite :

  • Un bon sphincter anal : il est nécessaire d’attendre un âge suffisant (3 ans) et de tester le mieux possible l’appareil sphinctérien anal.
  • Les uretères et les reins doivent être normaux : l’urétéro-sigmoïdostomie est contre-indiquée lorsqu’il existe une altération rénale, ou des uretères dilatés, épaissis et rigides.
  • La technique d’implantation doit être parfaite : il semble que le mieux est d’associer une anastomose muco-muqueuse bord à bord avec un procédé anti-reflux (enfouissement de PETIT – LEADBETTER, ou tunnel de GOODWIN ou papille de MATHISEN).
  • Les troubles métaboliques doivent être prévenus et traités.
    • La surveillance de la fonction rénale doit être rigoureuse et poursuivie indéfiniment afin de dépister une lithiase, un reflux, une sténose. Les réimplantations itératives sont aléatoires, et il ne faut pas hésiter à recourir à une dérivation externe.

Le risque de néoplasme colique au niveau de l’implantation est possible mais rare.

b) Les vessies intestinales ou vessies rectales :

Le but de l’intervention est de supprimer les troubles métaboliques de l’urétéro-sigmoïdostomie en séparant les urines et les matières fécales.

On peut reprocher à l’intervention une relative complexité et un risque accru d’incontinence anale grave.

La méthode ne parait pas très utilisé actuellement.

c) L’urétérostomie sigmoïdienne trans-colique :

Elle peut transformer en dérivation interne une urétérostomie cutanée trans-colique mal tolérée ou mal acceptée.

Après avoir réalisé une urétérostomie cutanée trans-colique, on peut s’assurer que l’implantation urétéro-colique est parfaite, sans sténose, ni reflux, que les reins restent normaux et que le sphincter anal est correct.

Après plusieurs années, on peut fermer la stomie cutanée et implanter l’autre extrémité de l’anse colique isolée dans le rectum.

d) Les autres dérivations internes :

On peut réaliser une colostomie terminale et implanter dans le rectum isolé soit les uretères soit la vessie refermée.

On peut implanter dans le rectum, laissé en circuit normal, la vessie elle-même directement ou par l’intermédiaire d’une anse grêle isolée. Le risque de stase et de lithiase est important.

La trigono-sigmoïdostomie : méthode qui est actuellement abandonnée. La jonction urétéro-vésicale en cas d’exstrophie est, sinon normale, suffisamment proche de la normale pour éviter le reflux après l’anastomose trigono-rectale qui met à l’abri de la sténose.

8-1-4- Dérivations externes :
  • L’urétérostomie cutanée définitive : ne se conçoit que comme une méthode de sauvetage applicable seulement aux uretères très dilatés et décompensés sinon elle évoluera vers le rétrécissement et imposera une intubation permanente par sonde entraînant une infection ascendante.
  • La trigonostomie : le trigone extrophié est libéré et transposé un peu plus haut sur la paroi abdominale. 2 raisons majeures ont fait abandonner la méthode : les sténoses urétérales par métaplasie muqueuse et surtout les difficultés d’appareillage.
  • Les dérivations urétérales trans-intestinales : dans le cas de l’exstrophie, la dérivation trans-colique a le grand avantage de pouvoir être conçue et réalisée dans le but de la transformer secondairement en dérivation interne.

8-2- La réparation pariétale :

Le problème ne se pose à titre isolé qu’après dérivation des urines.

Il ne faut certainement pas faire l’ostéotomie.

On se bornera à des plasties aponévrotiques et cutanées après avoir enlevé la plaque vésicale. Si celle-ci est volumineuse, on peut se contenter de l’ablation de la muqueuse et utiliser le muscle vésical pour fermer le défect pariétal.

Chez le garçon, il faut utiliser le trigone pour fermer l’urètre en haut et permettre l’éjaculation.

8-3- La réparation des organes génitaux externes :

8-3-1- Chez la fille :

Le clitoris est bipartite, on peut réaliser l’accolement des 2 hémiclitoris tout en rapprochant l’origine des grandes lèvres.

ALLEN et Coll. utilisent 2 lambeaux de rotation à base inguinale permettant la suture des 2 hémiclitoris, le rapprochement des grandes lèvres, l’amélioration de l’aspect du mont de vénus et de la pilosité pubienne.

Au moment des rapports sexuels, il sera le plus souvent nécessaire d’avoir fait une vaginoplastie en raison de l’étroitesse de l’orifice vaginal et de son orientation. L'accouchement par les voies naturelles est possible, bien qu’une césarienne s’avère nécessaire.

Le principal problème est la fréquence des prolapsus utérins, conséquence de la faiblesse du plancher pelvien.

8-3-2- Chez le garçon :

Le problème est plus complexe vu l’importance de la déformation pénienne.

La verge est courte, large et surtout rétracté en haut contre la plaque vésicale et la paroi abdominale.

Il est nécessaire de la libérer et de l’allonger avant de reconstruire l’uretère antérieur. Cette réparation doit être intégrée au reste du traitement et avoir pour but de permettre l’érection et les rapports sexuels dans les conditions satisfaisantes.

8-4- Indications :

  • Dans les deux premiers jours de la vie : fermeture de la plaque vésicale après ostéotomie et en même temps allongement et libération de la verge.
  • A partir de 4 à 5 ans : ou plus tard si possible, réimplantation anti-reflux et reconstruction cervico-sphinctérienne.
  • Un an plus tard : reconstruction de l’épispadias antérieur.
    • Si la reconstruction est possible d’emblée ou si elle est suivie d’échec, il faut recourir à une dérivation.

Mais on peut aussi réaliser une urétérostomie cutanée trans-colique soit parce que les conditions de la dérivation interne ne sont pas réunies, soit en prélude à une dérivation interne.

- Variantes de l’exstrophie -

Sont moins fréquentes que l’exstrophie complète.

Se rencontrent le plus souvent dans le sexe féminin.

On retrouve toujours un large écartement des pubis et un défect triangulaire à sommet ombilical entre les muscles grands droits. La vessie est recouverte par la peau, en cas de duplicité, c’est au moins une des deux vessies est recouverte.

On peut aussi décrire :

  •    La fissure vésicale supérieure : la partie haute de la vessie est ouverte et abouchée à la peau, le trigone, le col et le sphincter sont normaux. Généralement, il n’y a pas d’incontinence.
  •    La fissure vésicale inférieure : implique une fissure vésico-pubienne.
  •    exstrophie vésicale sans fissure : caractérisée par la présence d’une petite plaque vésicale sur la paroi abdominale sous ombilicale, vessie et urètre étant normalement constitués et généralement continents.
  •    exstrophie sur duplication : n’intéresse qu’une des vessies. Une vessie étant extrophique et l’autre épispade.

- exstrophie du cloaque -

Appelée aussi exstrophie vésico-intestinale ou coelosomie inférieure.

C’est une malformation rare, sans prédominance de sexe.

1- Anatomie de l'exstrophie du cloaque

On retrouve le défect pariétal abdominal caractéristique de l’exstrophie avec un écartement particulièrement accentué des muscles grands droits et des pubis, et il existe presque constamment une omphalocèle.

Le fait caractéristique réside dans l’aspect de la zone extrophiée qui comporte 2 hémi-véssies situées latéralement, chacune recevant l’uretère correspondant, et séparées par une zone intestinale médiane recouverte d’une muqueuse de type colique.

Au sommet de la plaque intestinale s’abouche l’iléon plus ou moins prolabé à travers un orifice qui évoque parfois une valvule de Bauhin. Latéralement, on trouve souvent, mais non constamment deux petits culs de sac symétriques de type appendiculaire. En fin, à la partie basse de la plaque intestinale s’ouvre le côlon généralement très court, toujours imperforé, sans connexion avec la peau.

On considère habituellement que le cul de sac colique représente l’intestin post anal, la zone extrophiée correspond au caecum et à l’intestin terminal encore très court au moment de l’exstrophie.

Dans 50% des cas, existent des anomalies majeures du haut appareil.

L’appareil génital est constamment malformé : chez la fille, le clitoris est dédoublé, le plus souvent il y une duplication vaginale et utérine. Le vagin est absent dans 25% des cas. Chez le garçon, le pénis et le scrotum sont dédoublés avec de chaque côté un corps caverneux, une gouttière muqueuse épispade et un hémi-scrotum généralement vide les testicules étant ectopiques.

Les 2 hémi-phallus sont largement séparés par l’écart symphysaire. Parfois, le pénis est absent, de même que le scrotum.

Il existe souvent des anomalies du rachis, des membres inférieurs, une méningocèle sacrée.

A l’opposé, il existe des formes dégradées de la malformation pénis unique et médian, hémipénis avec urètre complet et non épispade.

2- Clinique de l’exstrophie du cloaque

Le diagnostic est évident et l’évolution en l’absence de traitement est fatale, liée aux malformations associées mais surtout aux troubles de malabsorption qui entraîne la brièveté de l’intestin.

3- Traitement de l'exstrophie du cloaque

Le traitement chirurgical de la malformation est possible mais complexe.

Il faut d’abord traiter les troubles de malabsorption liés à la brièveté de l’intestin. Ensuite, il faut fermer l’omphalocèle et établir une dérivation intestinale à la peau qui sera définitive, car toutes les tentatives d’abaissement de l’intestin au périnée ont aboutit à une incontinence fécale totale et intolérable.

Il faut s’efforcer de conserver le cul de sac colique s’il est de longueur appréciable et bien vascularisé (libération, anastomose iléo-colique et colostomie sinon il faut se résoudre à une iléostomie).

Puis, on ferme la paroi en rapprochant les muscles grands droits en haut, et en suturant les deux hémi-vessies en bas.

Dans un 2ème temps, si l’enfant survit et se développe, se pose le problème de la vessie et de l’appareil génital.

Chez le garçon, la reconstruction du pénis avec espoir de rapports sexuels et d’éjaculation apparaît impossible, et il vaut mieux décider d’emblée de castrer l’enfant mâle et de l’élever dans le sexe féminin. On peut alors réaliser une ostéotomie iliaque postérieure pour rapprocher les pubis et les deux hémiclitoris puis fermer la paroi abdominale.

La vessie a le plus souvent fait l’objet d’une cystectomie avec dérivation cutanée trans-iléale des urines. Cependant, on peut actuellement envisager de refermer la vessie, puis chercher à obtenir la continence quitte à utiliser un sphincter urinaire artificiel.

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1- Définition

C’est une paralysie traumatique du plexus brachial survenant au moment de la naissance, consécutive le plus souvent à un accouchement difficile. Il existe des paralysies obstétricales du plexus brachial consécutives à une césarienne s’expliquant par une malposition utérine chez le gros fœtus.

2- Épidémiologie

Fréquence = 0,05 à 0,145 %

Facteurs maternels :

- Primiparité en cas de présentation du sommet,

- Prise pondérale importante durant la gestation : supérieure à 20 kg

Facteurs fœtaux

- Poids de naissance > 4 Kg en cas de présentation du sommet.

- Prématurité en cas de présentation de siège

3- Anatomie du plexus brachial

3-1- Anatomie descriptive

- Racines

Le plexus brachial est formé par la réunion des branches ventrales des C5, C6, C7, C8 et T1.

Les racines adoptent, dans leur ensemble, des directions d’autant plus descendantes et antérieures qu’il s’agit de racines hautes (C5, C6 et C7), d’autant plus horizontales et postérieures qu’il s’agit de racines basses (C8 et T1)

Les racines C5 et C6 sont amarrées ligament postérosupérieur : lors du traumatisme, il est exceptionnel qu’elles soient arrachées. Ce système ligamentaire fait entièrement défaut pour C8 et T1, ce qui explique, associée à leur direction, la fréquence des arrachements intramédullaires à ces deux étages. La richesse du tissu conjonctif des éléments nerveux du plexus est variable, il est plus riche dans sa partie distale ; les racines, pauvres en tissu conjonctif ayant un rôle protecteur lors des traumatismes, sont ainsi plus vulnérables que les troncs et les nerfs issus du plexus.

Plexus Brachial

- Troncs primaires

La racine C5 s’unit à la racine C6 pour former le tronc primaire supérieur, la racine C7 forme à elle seule le tronc primaire moyen et l’union des racines C8 et T1 forme le tronc primaire inférieur.

- Troncs secondaires

- Branches terminales

- Branches collatérales

- Anastomoses

 

3-2- Anatomie fonctionnelle

Lors du traumatisme, une fonction donnée a d’autant plus de chances d’être paralysée qu’elle dépend d’un nombre réduit de racines. Elle a d’autant plus de chances d’être épargnée qu’elle dépend de racines plus basses, celles-ci étant statistiquement moins lésées que les racines hautes

4- Physiopathologie des lésions

4-1- Anatomopathologie des lésions nerveuses

Tout nerf soumis à une traction développe trois types de lésions :

– l’élongation sans solution de continuité des gaines nerveuses = neuropraxie. La récupération sans séquelles se fait rapidement ;

– la rupture de la structure nerveuse correspond à une solution de continuité = axonotmésis ou neurotmésis. Dans l’axonotmésis, l’axone est rompu à l’intérieur de son enveloppe et la repousse nerveuse s’effectue sans erreur d’aiguillage, cliniquement sans séquelle.

– l’avulsion est un arrachement des radicelles à leur issue de la moelle épinière. Cette lésion ne permet aucun type de récupération.

4-2- Anatomopathologie en fonction de la présentation

Quel que soit le type de présentation, il s’agit d’un traumatisme exercé sur les racines du plexus par traction sur la tête ou sur l’épaule avec une augmentation brutale de la distance entre le menton et l’épaule.

5- Examen clinique

Le nouveau-né se présente avec un membre supérieur flasque souvent douloureux. La gesticulation, les masses musculaires sont totalement asymétriques entre le membre paralysé et le côté sain hypertonique en flexion physiologique.

Le nourrisson plus âgé, ou l’enfant, se présente souvent avec une attitude en rotation interne globale du membre, parfois en flessum du coude et en supination de l’avant-bras, main ballante pour les paralysies complètes.

Chez le nouveau-né, le bilan articulaire passif est normal. Mais, avec la croissance, il met en évidence des attitudes vicieuses qui sont le résultat d’une croissance osseuse soumise au manque de balance entre groupes musculaires agonistes et antagonistes.

Deux grands tableaux cliniques peuvent être opposés à la naissance :

– l’atteinte des racines proximales est retrouvée dans 75 % des cas. Le membre est alors en rotation interne d’épaule, l’abduction et la flexion du coude étant paralysées.. Dans ce cas, le poignet est en général en flexion, déviation cubitale avec une main fermée;

– la lésion de toutes les racines est moins fréquente : Le membre supérieur est flasque, sans mobilité du poignet et de la main, sans sensibilité, les doigts étant fermés. Le membre présente souvent un aspect marbré, secondaire à des troubles vasomoteurs.

-- Exceptionnellement, les paralysies atteignent uniquement les racines basses avec conservation des mouvements de l’épaule et du coude (paralysie de Klumpke-Dejerine). Elles sont le résultat d’une traction du membre supérieur en abduction d’épaule.

Deux autres signes viennent s’ajouter à ceux déjà décrits :

– le signe de Claude Bernard-Horner : associe ptosis, myosis et énophtalmie.  Apparaît, du côté de la lésion, lors de l’arrachement de la racine C8 ou T1 à l’intérieur du canal rachidien.

– l’atteinte du nerf phrénique, traumatisé aussi lors de l’accouchement, se traduit par une paralysie du diaphragme homolatéral conduisant souvent à une détresse respiratoire parfois très sévère. À la radiographie pulmonaire simple, l’hémicoupole est surélevée et il n’y a pas de mouvements diaphragmatiques à la radioscopie.

Le membre supérieur controlatéral doit aussi être soigneusement examiné, les paralysies obstétricales bilatérales étant rares, mais particulièrement graves dans les naissances par le siège, rétention tête dernière.

Enfin, l’examen des membres inférieurs permet d’aider le diagnostic différentiel en excluant les hémiplégies infantiles congénitales anténatales.

6- Examens paracliniques

- L’électromyographie, examen douloureux, est d’interprétation difficile chez le nouveau-né.

- La myélographie permet de connaître les niveaux lésés et de faire la différence entre les ruptures et les avulsions. Les pseudoméningocèles signant un arrachement.

- L’IRM, examen, non invasif, permet de visualiser les racines et les pseudoméningocèles avec la même fiabilité, c’est-à-dire avec 15 % de faux négatifs et de faux positifs.

7- Histoire naturelle

Dès le traumatisme passé, la récupération débute. Si elle est pauvre, le traitement chirurgical par exploration et greffe permet de redistribuer les sources de neurotisation au mieux selon une stratégie privilégiant la main. Mais la récupération spontanée aussi bien que celle après chirurgie nerveuse continue à évoluer pendant 2 à 3 ans. Le traitement des séquelles n’est donc envisagé qu’après stagnation de cette récupération.

Trois types de séquelles apparaissent :

– les attitudes vicieuses peuvent apparaître dans la petite enfance et sont la conséquence du dysfonctionnement de la balance musculaire. Elles se produisent classiquement à l’épaule avec une attitude en rotation interne, attitude réductible qui se fixe avec la croissance, le muscle sous-scapulaire se rétractant. Si cette rétraction n’est pas levée, la tête se modèle sur la glène et l’apparition d’un pan coupé rend illusoire tout geste sur les parties molles. L’ostéotomie de dérotation de l’humérus permet alors, chez le grand enfant, de translater le secteur de mobilité vers une zone plus fonctionnelle.

Au coude : avant-bras en supination et un flessum du coude. Elle est souvent accompagnée de la « main en breloque ». Il est possible de traiter ces deux problèmes par une ostéotomie de dérotation de l’avant-bras si le biceps n’est pas assez puissant (supérieur à 3) pour pratiquer un reroutage du tendon du biceps.

– l’atteinte de la fonction du membre supérieur a comme corollaire un trouble de croissance. Cette croissance déficiente par rapport à l’autre côté est corrélée à l’étendue et à la gravité des lésions. Elle se traduit par une inégalité de longueur du membre supérieur atteint, peu visible dans les paralysies proximales mais importante dans les paralysies complètes où la main, si elle est peu fonctionnelle, est très hypotrophique ;

– les troubles sensitifs sont variables selon les enfants avec une sensibilité tactile douloureuse et thermique très altérée dans les atteintes complètes. Les troubles trophiques sont presque constants, la peau est souvent le siège d’une sudation importante avec des ongles cassants et, parfois, des lésions d’autophagie chez le jeune enfant.

8- Traitement

8-1- Rééducation

Les objectifs de la rééducation sont de préserver les mobilités articulaires afin de permettre la réalisation des mouvements lorsque les muscles récupèrent. Elle commence seulement après les trois premières semaines de vie afin de ne pas provoquer d’étirement supplémentaire et de permettre une cicatrisation nerveuse correcte, l’enfant étant de plus douloureux. Pour cela, le membre supérieur est maintenu dans une écharpe en rotation interne coude au corps.

Pendant la période de récupération, trois types de travail sont associés : la mobilisation passive et surtout active, le maintien de postures et l’ergothérapie.

L’utilisation d’attelles de posture est souvent indispensable afin d’éviter les positions vicieuses ou de placer le segment de membre dans une position fonctionnelle.

La rééducation doit prendre aussi en compte les différents troubles sensitifs même s’ils sont difficiles à évaluer. Cette rééducation comprend des stimulations répétées à type de contacts manuels, de massages, d’alternance de chaud et de froid, de stimulation par le toucher des structures, de forme et de consistance différentes.

8-2- Chirurgie nerveuse

- Indications

La chirurgie nerveuse intervient essentiellement dans les six premiers mois de vie après avoir réuni les arguments cliniques et paracliniques permettant d’évaluer le pronostic de récupération de l’enfant. Plusieurs possibilités sont envisageables : la récupération spontanée et précoce, l’absence de récupération et la récupération partielle.

La récupération complète et précoce traduit le plus souvent des lésions neurapraxiques du plexus brachial. Cette récupération est généralement rapide en quelques jours à quelques semaines et ne nécessite aucun traitement chirurgical. Seul un traitement kinésithérapique permet d’entretenir les mobilités articulaires et de stimuler la récupération des mobilités actives de l’enfant au-delà du 1er mois quand l’enfant n’est plus douloureux.

L’absence de récupération coïncide généralement avec l’existence d’une paralysie plexique sévère, voire totale. Cette éventualité implique la réalisation d’examens complémentaires afin de rechercher des signes d’avulsion radiculaire (myélographie ou résonance magnétique) et de dénervation (électromyogramme). L’indication chirurgicale est alors posée dès le 3e mois.

Enfin, la récupération peut être partielle dans sa topographie ou dans l’intensité de la force musculaire des différents groupes. Lorsqu’il s’agit de paralysies proximales (flexion du coude et abduction, rotation externe de l’épaule) témoignant d’une lésion C5-C6 ou C5-C6-C7, l’absence de récupération d’un biceps au 3e mois élimine une lésion de type I de Sunderland et pose l’indication chirurgicale.

Lorsqu’il s’agit de paralysies totales, il arrive que la récupération concerne initialement la main (notamment la flexion des doigts) témoignant de lésions régressives sur les racines C8 et T1. La récupération des racines C5 à C7 conditionne alors le pronostic global.

- Techniques chirurgicales

Le principe du traitement chirurgical est de réséquer le névrome témoignant de la cicatrisation des racines rompues et de le remplacer par une greffe nerveuse. Le nerf donneur utilisé est le nerf saphène externe. Les greffes nerveuses sont disposées en « câble », de trois torons en moyenne, et anastomosées à l’extrémité des racines proximales et distales par suture et collage (colle biologique). Cependant, la quantité de nerfs donneurs est limitée et représente donc un facteur limitant la reconstruction nerveuse. Actuellement, les racines avulsées ne peuvent pas être greffées à leur extrémité proximale médullaire.

La planification opératoire est standardisée :

– 1e  temps : l’exploration des différentes lésions du plexus représente l’étape initiale en pratiquant une voie sus-claviculaire lorsque seules les racines supérieures (C5 à C7) sont atteintes, et sus- et sous-claviculaire lorsque les racines inférieures (C8-T1) sont concernées.

– 2e temps : résection du névrome.

– 3e temps : la répartition des greffes nerveuses doit être judicieuse afin de récupérer le maximum de fonction sans épuiser le capital nerveux.

- Résultats

Les résultats de cette chirurgie débutent entre 6 mois et 1 an après l’intervention et vont se poursuivre, sans s’épuiser, pendant 2 à 3 ans. Les résultats sont excellents sur les lésions plexuelles proximales C5 et C6, et C5-C6 et C7 mais il persiste, une fois sur deux, une insuffisance de récupération des muscles rotateurs externes de l’épaule avec des séquelles qui sont accessibles à une chirurgie secondaire. Dans les atteintes totales (C5-D1), les résultats doivent être jugés au vu de la pauvreté de la récupération avant l’intervention où, très souvent, la paralysie était complète. Ce membre supérieur reste toujours un membre d’appoint et la valeur de sa fonction est en rapport direct avec la qualité sensitivomotrice de la main. Si la racine D1 a été respectée lors du traumatisme, la récupération fonctionnelle globale du membre peut être étonnamment bonne.

8-3- Chirurgie des séquelles

La chirurgie secondaire du plexus brachial n’intervient que lorsque les possibilités de récupération nerveuse sont épuisées. Dans la majorité des cas, les interventions de transfert musculaire ne sont pas réalisées avant l’âge de 2 à 3 ans lorsque la récupération spontanée ou acquise après chirurgie s’épuise. De plus, les interventions osseuses sont réalisées beaucoup plus tardivement, vers l’âge de la puberté.

- Transfert tendineux

Les transferts tendineux utilisent un muscle sain ou présentant une force suffisante (supérieure ou égale à M3) et modifient ses insertions distale et/ou proximale afin de lui donner une nouvelle action. La condition sine qua non pour effectuer un transfert musculaire, est que les articulations mobilisées par le muscle transféré ne doivent pas être enraidies.

- Réanimation de l’abduction et de la rotation externe de l’épaule : les deux transferts les plus courants sont : le transfert du Grand dorsal sur la coiffe des rotateurs pour la réanimation de la rotation externe, et, dans la mesure où son innervation est respectée, le transfert du trapèze pour réanimer l’abduction.

- Réanimation de la flexion du coude

Le muscle Grand dorsal peut être utilisé en transfert bipolaire dans la mesure où il est correctement innervé. Le muscle Petit pectoral peut aussi être transféré lorsqu’il existe un biceps présent mais faible. L’intervention de Steindler, souvent associée à la précédente, permet d’augmenter la force de flexion du coude en fixant de façon plus proximale l’insertion des épitrochléens. Enfin, un transfert libre vascularisé de droit interne réinnervé par neurotisation peut être proposé lorsqu’aucun transfert simple n’est réalisable.

Le tendon du biceps brachial peut être réorienté afin de lutter contre la supination persistante dans la mesure où la supination est passivement réductible.

- Réanimation de la main

Les tendons du rond pronateur, les fléchisseurs cubital et radial du carpe peuvent être utilisés afin de réanimer l’extension du poignet et des doigts dans les paralysies C5-C6 ou C5 à C7.

- Interventions palliatives osseuses

- L’ostéotomie de dérotation de l’humérus est utilisée en cas de déficit de la rotation externe lorsque les stades de la désinsertion du sous-scapulaire et du transfert sont dépassés du fait d’une déformation de la tête humérale par attitude vicieuse permanente, toujours en fin de croissance.

- L’arthrodèse de l’épaule ne doit être pratiquée qu’en cas d’épaule ballante et douloureuse dans la mesure où le muscle serratus antérieur et le trapèze sont cotés à 4, afin de permettre une mobilité active scapulothoracique correcte.

- Une ostéotomie de dérotation du radius peut être proposée pour une attitude fixée en supination, témoignant d’une atteinte sévère et d’une prise en charge tardive.

- L’arthrodèse du poignet est indiquée dans la mesure où il n’existe aucune possibilité d’utilisation de l’effet ténodèse (afin de permettre l’extension ou la flexion des doigts). Elle réoriente le poignet afin de faciliter des appuis stables.

Conclusion

Les différentes techniques de traitement sont complémentaires et permettent, lorsqu’elles sont associées, de redonner aux trois quarts des enfants une motricité suffisante pour un membre supérieur non dominant. Même si des progrès sont réalisés dans l’avenir, la chirurgie n’est qu’un moyen de rattrapage. Là, encore une fois, la prévention trouve toute sa place tant dans le suivi des grossesses (prévention des mères obèses) que dans les indications de césarienne.

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- Aspects cliniques -

 

1- Définitions - Généralités

La fréquence de la maladie luxante est de 6 pour 1000 naissances. Un dépistage précoce permet le plus souvent une guérison simple; il s’agit donc d’un problème de prévention et non pas de dépistage anténatal d’où l’examen obligatoire de tout nouveau né à J4 à la maternité. Le plus souvent une maladie luxante de hanche dépistée avant 4 mois sera traitée simplement avec un bon résultat clinique et radiologique, alors qu’une découverte tardive (à l’âge de la marche) nécessitera un traitement beaucoup plus contraignant avec un résultat incertain.

On dit que la hanche est luxée lorsque la tête fémorale est complètement sortie de la cavité cotyloïdienne.

En cas de subluxation, la tête fémorale n’est pas normalement située au fond de la cavité cotyloïdienne ; elle est ascensionnée et latéralisée sans être complètement sortie de l’acétabulum.

La dysplasie se définit comme un défaut architectural de la cavité cotyloïdienne.

2- Anatomopathologie de la LCH

2-1- Chez le nouveau-né et le nourrisson

Étude morphologique :

-          La capsule est le siège d’une boursouflure voire d’une véritable poche herniaire formant la chambre de luxation.

-          Le ligament rond est souvent allongé mais parfois atrophique ou même absent.

-          La cavité cotyloïdienne est déformée. Souvent ovalaire à grand axe  allant du pôle postéro-supérieur au pole antéro-inférieur et elle est moins profonde que la normale.

-          Parfois, présence d’un néo-cotyle en postéro-supérieur.

-          Le limbus est souvent déformé, éversé ou inversé, dans le secteur postéro-supérieur. Parfois, il est absent.

-          La tête fémorale est souvent un peu aplatie.

-          L’antéversion du col fémoral est souvent augmentée mais parfois, normale ou même diminuée.

Étude dynamique :

La tête fémorale ne peut être luxée que dans la chambre capsulaire postéro-supérieure sous l’effet d’une posture luxante, c’est à dire associant à des degrés divers une abduction faible ou nulle (voir une adduction) et une rotation externe associée à (ou remplacée par) une antéversion fémorale excessive.

 

2-2- Chez l’enfant à partir de l’âge de la marche

-          L’ascension du fémur est plus nette.

-          La luxation est surtout supérieure et irréductible.

-          Le néo-cotyle est bien organisé.

-          La luxation est dite appuyée si le fond du néo-cotyle est représenté par l’os iliaque avec radiologiquement une condensation osseuse concave en dehors.

-          Habituellement, la partie antéro-supérieure du cotyle deshabité est hypoplasique. Donc, après réintégration de la tête fémorale, il y aura une

découverture de celle-ci en antéro-supérieur, source d’arthrose, d’où l’indication de l’ostéotomie de Salter.

 

3- Étiologies, Pathogénie, Épidémiologie

Fréquence = 2 % à la naissance

Garçons > Filles

Race blanche > Race noire

Pour l’étiopathogénie, il y a eu plusieurs théories mais nous retiendrons :

- Facteur génétique :

S’exprimant par une hyperlaxité ligamentaire et un trouble du développement du cotyle.

- Facteur mécanique :

C’est le conflit entre un fœtus parfois volumineux et une cavité utérine trop étroite et trop tonique. Ceci avec :

-  Un fœtus en position luxante. Le plus souvent, c’est :

- Siège décomplété mode des fesses avec rotation externe des membres inférieurs.

- Genoux semi-fléchis

- Genoux hyperfléchis mais au contact. Dans cette posture, la rotation externe n’est pas importante d’où la nécessité d’une antéversion fémorale importante)

-  Appui direct prolongé sur le grand trochanter.

-  Faible résistance du limbus et de la capsule.

NB : La luxation unilatérale gauche est la plus fréquente car en position céphalique, le fœtus a plus souvent le dos à gauche, donc la hanche gauche au contact du rachis lombaire maternel.

4- Histoire Naturelle de la LCH

LCH - Luxation Congenitale de hanche - Histoire naturelle

 

5- Étude Clinique

5-1- Chez le nouveau-né et le nourrisson

Signes cliniques de suspicion d'une luxation congénitale de hanche :

- Limitation de l’abduction qui est < 60° recherchée sur les cuisses fléchies à 90°. L’étude de l’angle "rapide" recherchera une hypertonie des adducteurs.

- Le bassin asymétrique congénital avec d'un coté difficultés d'abduction et de l'autre rétraction des fessiers et du fascia lata.

- L'asymétrie des plis cutanés.

- Le craquement n'est pas significatif.

LCH - Luxation Congenitale de hanche - Abduction chez un nouveau-né normal

Tonus des adducteurs et amplitude passive d’abduction chez un nouveau-né normal

Angle rapide (en pointillé) et angle lent (en hachuré)

LCH - Luxation Congenitale de hanche - Bassin asymétrique congénital

Bassin asymétrique congénital : association d’une hypertonie rétraction des adducteurs d’un côté et d’une rétraction des fessiers et du fascia lata de l’autre côté

 

Le signe de certitude = l'instabilité

Une hanche est dite instable lorsque la tête fémorale est sortie ou peut sortir en partie ou en totalité de la cavité cotyloïde.

LCH - Luxation Congenitale de hanche - Ressaut

Schémas expliquant pourquoi le ressaut est inconstant :

A-    Ressaut franc

B-     Ressaut léger ou mou

C-     Pas de ressaut mais sensation de piston (Barlow)

On analysera 4 paramètres:

- La direction: la tête se luxe en arrière ou en haut.

- L'amplitude: instabilité importante si > 8 mm

- La situation spontanée de la tête fémorale par rapport au cotyle, ce qui permet de distinguer:

- La hanche luxée réductible: la tête fémorale est luxée. L'examinateur peut la réduire à la main mais elle se reluxe spontanément dès qu'il relâche sa pression.

- La hanche luxable: Spontanément, la tête fémorale semble être en place dans le cotyle. Elle en sort au test de provocation de la luxation et elle rentre spontanément dans le cotyle dès que l'examinateur relâche sa pression.

- Il existe des cas intermédiaires, l'enfant luxe et réduit sa hanche selon ses mouvements d'adduction ou d'abduction.

- Ressaut: Signe inconstant lié au franchissement par la tête fémorale du limbus. Il peut être perçu à la sortie de la tête fémorale, à son entrée ou les deux et sa netteté varie selon que l'obstacle est plus ou moins émoussé. Au maximum, lorsqu'il n'y a pas d'accrochage, nous parlons de "piston".

 

2 principales méthodes pour rechercher l'instabilité:

- Manœuvre d'Ortolani

Son principe consiste à prendre un genou dans chaque main puis à écarter et rapprocher les cuisses à la recherche d'un ressaut signe d'une hanche

luxée réductible.

Cette méthode n'est pas très sensible (faux négatifs).

- Manœuvre de Barlow

C'est la méthode la plus fiable.

Une main bloque le bassin avec le pouce sur le pubis, l'autre tient la partie proximale du fémur en empaumant la jambe hyperfléchie sur la cuisse

Par une légère pronation du poignet et une pression du pouce, on recherche à faire sortir la tête fémorale en arrière

Par une légère supination du poignet et une pression du majeur sur le grand trochanter, on vise à faire rentrer la tête fémorale.

LCH - Luxation Congenitale de hanche - Manoeuvre de Barlow

 Une vidéo (Pr R. Seringe) :

 

5-2- Chez l'enfant à partir de l'age de la marche

- Boiterie de Trendelenbourg: à chaque pas, il y a une bascule du tronc et des épaules vers le côté portant tandis que le bassin s'incline du côté opposé. C'est ce qu'on appelle aussi boiterie de l'épaule, liée à l'insuffisance du moyen fessier.

- Limitation de l'abduction.

- Flessum de hanche.

- Hyperlordose lombaire compensatrice.

- Ligne de Schumakher ( ombilic » épine iliaque antéro-supérieure » grand trochanter ) rompue.

 

6- Étude Radiologique de la LCH

Que ce soit à la naissance ou aux premiers mois, la radiographie du bassin n'a qu'une valeur d'appoint car elle ne montre que ce qui est ossifié or la hanche est essentiellement cartilagineuse à cet âge et donc n'a aucune valeur de dépistage néo-natal. En revanche, toute hanche instable doit être radiographiée pour servir de document de référence.

On réalisera un bassin de face strict, rotules au zénith, centré sur la symphyse pubienne.

Pour être interprétables cette radiographie doit satisfaire à certains critères:

- Bassin strictement de face: la verticale passant par le milieu du sacrum passe par le milieu de la symphyse pubienne. Les ailes iliaques sont symétriques, de même que les trous obturateurs.

- Contrôle de la lordose: les cartilages en Y doivent être bien dégagés, l'horizontale joignant le bord inférieur des ilions (ligne des Y) doit passer par la dernière pièce sacrée.

- Contrôle de la position des fémurs: les diaphyses fémorales doivent être perpendiculaire à la ligne des Y; la partie de la métaphyse fémorale supérieure correspondant au col doit être orientée en dedans et le petit trochanter ne doit pas être trop visible.

Résultats:

6-1- Chez le nouveau-né

A cet âge la radiographie n'est pas très fiable.

- L'exagération de l'angle acétabulaire n'a pas de réelle signification à titre isolé (Normal = 35°)

- Une ascension avec latéralisation de la métaphyse fémorale sont caractéristiques d'une luxation.

- Mais une radiographie du bassin normale à la naissance n'exclut pas une LCH.

 

6-2- Après l'âge de 3 mois

Les radiographies sont plus fiables. En cas de hanche luxée ou subluxée, on retrouvera:

- Un défaut de centrage avec ascension et latéralisation du grand trochanter.

- Augmentation de la pente acétabulaire.

- Élargissement du segment interne de l'ilion.

- Brièveté du segment externe (ou toit osseux) et perte de sa concavité.

- Encoche au dessus de l'angle externe de l'ilion.

- Rupture du cintre cervico-obturateur.

- Cotyle deshabité, long, peu profond, contours irréguliers, talus cotyloïdien bien évident et le U cotyloïdien un petit peu moins.

- Recherche d'un néo-cotyle, signe d'une luxation appuyée.

Mais du point de vue pratique:

- Avant l'apparition des points d'ossification des têtes fémorales, on trace la ligne de Putti, perpendiculaire à la ligne des Y, tangente au bord interne de la métaphyse fémorale. Cette ligne doit couper le toit du cotyle dans sa moitié interne. Si elle coupe le toit du cotyle dans sa moitié externe ou plus en dehors, la hanche est excentrée.

LCH - Luxation Congenitale de hanche - Ligne de Putti

- Avec l'apparition des points d'ossification des têtes fémorales, on trace la ligne d'Ombrédanne, perpendiculaire à la ligne des Y et passant par l'angle externe du toit du cotyle délimitant ainsi avec la ligne des Y 4 quadrants. Normalement, le noyau de la tête fémorale doit être dans le quadrant inféro-interne. S'il est dans l'un des quadrants externes, la hanche est excentrée.

LCH - Luxation Congenitale de hanche - Ligne d'Ombredanne

 

Autres examens radiologiques

- Arthrographie, comme moyen de contrôle du traitement.

- Scanner, en coupes horizontales pour faciliter le choix de l'ostéotomie pelvienne (reconstruction 3D)

 

7- Échographie

C'est un examen non invasif qui montre les structures cartilagineuses, la capsule et les muscles qui sont invisibles sur la radiographie. Elle permet une étude statique et dynamique de la hanche.

L'échographie est réservée aux hanches à risque et à certaines hanches douteuses au cours du premier mois de la vie.

Les éléments essentiels de l'interprétation sont:

- Au moins 50 % de la tête fémorale doit se situer en dedans d'une verticale abaissée de l'aile iliaque.

- L'angle fait par le labrum (partie cartilagineuse du cotyle) avec la verticale doit être = 35° et il doit avoir une certaine longueur.

LCH - Luxation Congenitale de hanche - Echographie 1.    Peau2.    Septum intermusculaire3.    Muscle fessier4.    Capsule articulaire5.    Front d’ossification de la métaphyse fémorale supérieure6.    Labrum acétabulaire (fibreux)7.    Bourrelet cotyloïdien ou limbus (hyalin)8.    Talus ou encorbellement osseux9.    Toit du cotyle osseux10.  Cartilage en Y11.  Branche osseuse ilio-ischiatique12.  Tête fémorale cartilagineuse

 

 Schéma d’une coupe longitudinale externe d’une hanche normale de nouveau-né

 

 

- Aspects Thérapeutiques -

 

1- Buts du Traitement de la luxation congénitale de hanche

- Réduire la tête fémorale dans le cotyle et la recentrer.

- Stabiliser la hanche.

- Corriger la dysplasie cotyloïdienne.

- Éviter les complications.

 

2- Principe de la Réduction = Posture de Recentrage

Flexion + Abduction + Rotation interne

- Chez le nouveau-né et le nourrisson

Flexion à 90°

Abduction à 60 – 70°

Rotation interne à 20°

- Chez l'enfant à partir de l'age de la marche

Flexion à 20°

Abduction à 30 – 40°

Rotation interne à 20 – 30°

 

3- Méthodes Orthopédiques

3-1- Méthodes ambulatoires

3-1-1- Avec abduction immédiate

- Langeage strict en abduction-flexion type St Vincent de Paul:

C'est un lange en coton découpé de façon à délimiter 2 rabats, avec une épaisse couche de tissu placée entre les cuisses et les 2 rabats viennent recouvrir ce coussin.

- Coussins d'abduction:

Appareillage avec dispositif d'abduction adapté à l'écart inter-poplité du nouveau-né et dont la fixation est assurée par des bretelles. On a 2 modèles:

- Coussins souples

- Coussins baleinés type Becker ou de Frekja: Risque d'ostéochondrite.

Inconvénient de ces méthodes:

C'est le risque d'ostéochondrite qui est plus important qu'avec les méthodes progressives

3-1-2- Avec abduction progressive

- Les attelles d'abduction à hanches libres de Petit:

Elles permettent de régler l'abduction tout en laissant libre la flexion-extension de hanche (mais qui reste limitée par la flexion du genou).

Le recentrage commence à se faire à partir de 45° d'abduction.

- Le harnais de Pavlik:

Les pieds et les jambes sont maintenus dans un système fermé par des velcro® et sont reliés au harnais proprement dit par des sangles antérieures et

postérieures qui maintiennent les genoux et les hanches en flexion.

En décubitus ventral, c'est le poids du corps et en décubitus dorsal c'est la pesanteur qui vont entraîner progressivement la mise en abduction des cuisses.

La rotation interne est obtenue par relâchement de la sangle antérieure et serrage de la sangle postérieure.

Ses complications sont:

- La parésie crurale » Relâcher les sangles

- La luxation inférieure de la hanche.

- La laxité interne du genou.

- L'œdème du membre inférieur.

- Le harnais de Scott:

Il diffère du harnais de Pavlik par le fait que la flexion est assurée par des sangles passant sous la cuisses.

- Attelles de Von Rosen:

C'est un appareil d'abduction assez rigide et contraignant avec risque d'ostéochondrite élevé. Il n'est presque pas utilisé.

 

3-2- Méthodes nécessitant l'hospitalisation

3-2-1- Traction au zénith

Indiquée chez les nourrissons de 3 à 10 mois.

Simple et rapide, sa durée est de 3 semaines.

Réalisée par des bandes élastiques collées.

Elle se fait en 4 phases:

1e phase

C'est la mise au zénith. On commence avec un poids de 250 à 500 g qu'on augmentera progressivement par paliers de 250 g pour obtenir la surélévation des fesses du plan du lit sans plus.

2e phase

c'est le simple maintien au zénith pendant 8 jours.

3e phase

C'est l'abduction progressive. On écarte les membres inférieurs à 90° ou un peu plus.

Sa durée est de 2 semaines.

Elle doit être indolore. Si on est gênés par les adducteurs, on fera une ténotomie de ceux-ci. Apres la ténotomie, il faudra remettre l'enfant en traction au zénith sans écarter immédiatement les membres.

A la fin

On fera une radiographie du bassin de face:

- Si la luxation est réduite, on stabilisera la hanche par un plâtre pelvi-pédieux.

- Si la luxation n'est pas réduite, on recherchera une meilleure position de traction en modifiant flexion, abduction ou rotation interne. Apres cela:

o   Si la luxation est réduite » Stabilisation par plâtre pelvi-pédieux.

o   Sinon, radiographies, examen sous anesthésie générale et arthrographie rechercheront les causes de l'échec. Et à partir de là, on décidera de la poursuite de la traction au zénith ou du passage à la traction dans le plan du lit.

3-2-2- Traction dans le plan du lit ( Sommerville – Petit )

Indiquée chez l'enfant de 10 à 12 mois.

Sa durée est de 5 semaines.

C'est une traction collée, l'enfant est fixé au lit par un langeage en parachute.

1e phase = Abaissement

Le but est d'abaisser la tête fémorale en face du cotyle.

La traction est débutée en rectitude par 1/10 du poids corporel de l'enfant puis augmentée progressivement pour atteindre 1/5 du poids corporel à chaque pied.

Durée = 1 à 2 semaines.

Il faudra attendre l'abaissement de la tête fémorale pour passer à l'étape suivante.

S'il y a un déficit d'abaissement ou d'abduction, on fera une ténotomie des adducteurs.

2e phase = Présentation

Par la mise en abduction progressive jusqu'à l'alignement des cols fémoraux en regard des cartilages en Y.

Durée = 2 à 3 semaines.

La mise en rotation interne se fera une semaine après le début de la mise en abduction ( avec une bande de dérotation appliquée sur la cuisse du coté malade et reliée à un poids de 300 à 400 g )

3e phase = Pénétration

par relâchement progressif des poids.

L'examen sous anesthésie générale et le plâtre sont programmés après une durée globale de 4 à 5 semaines et ne doit jamais dépasser 6 à 7 semaines.

 

4- Méthodes chirurgicales

4-1- Gestes opératoires facilitant la réduction

- Ténotomie des muscles rétractés: adducteurs et psoas.

- Raccourcissement fémoral de 10 à 20 mm.

4-2- Gestes opératoires stabilisant la hanche = Capsulorraphie

Excision d'un triangle plus ou moins important aux dépens de lambeau capsulaire postéro-supérieur.

Risque d'enraidissement de la hanche.

4-3- Méthodes permettant la réduction = Réduction chirurgicale (sanglante)

Son objectif est de lever les obstacles qui empêchent la réduction:

- Interposition du limbus qu'il ne faudra pas réséquer mais soulever.

- Le repli inférieur de la capsule qu'il faudra sectionner.

- Le ligament transverse de l'acétabulum qu'on va sectionner.

- Graisse pulvinar

 

4-4- Opérations de correction de la dysplasie cotyloidienne = Ostéotomies Pelviennes

Elles sont presque toujours obligatoires après l'age de la marche.

4-4-1- Ostéotomie innominée de Salter

C'est une ostéotomie de réorientation.

Lorsqu'elle est associée à une réduction sanglante, elle réalise l'opération de Salter.

Principe

Sectionner l'os iliaque en 2 parties allant de la grande échancrure ischiatique en arrière à l'épine iliaque antéro-inférieure en avant.

Le fragment inférieur contenant le cotyle est basculé en dehors, en bas et en avant de façon à couvrir correctement la tête fémorale.

Avantages

- Bonne couverture antérieure.

Inconvénients

- Reluxation.

- Subluxation résiduelle.

- Raideur de la hanche.

- Inégalité de longueur des membres inférieurs.

- Ostéochondrite.

- Chez le grand enfant et l'adolescent, cette technique est impossible du fait de la rétraction des paries molles et de la moindre souplesse de la symphyse pubienne.

4-4-2- Ostéotomie de Chiari

C'est une ostéotomie d'agrandissement du cotyle.

Principe

C'est une ostéotomie sus-cotyloïdienne suivie d'une médialisation du fragment inférieur et de la tête fémorale dont la couverture externe sera assurée par le

fragment supérieur par l'intermédiaire de la capsule.

Avantages

Couverture externe

Inconvénients

- Difficulté technique.

- Risque de raideur.

- Mauvaise couverture postérieure.

- Réduction du détroit supérieur d'où la contre-indication de l'ostéotomie de Chiari bilatérale chez la fille.

- Réservée aux enfants de plus de 9 ans.

4-4-3- Ostéotomie triple de Pol le cœur

C'est une ostéotomie de réorientation du cotyle.

Principe

Associe une ostéotomie innominée à une section des branches pubienne et ischiatique de l'anneau obturateur pour mieux mobiliser le fragment contenant le cotyle.

Avantages

- Simplicité

- Efficacité: bascule réglable du cotyle.

Inconvénients

- Désorientation du trou obturateur et des muscles qui s'y attachent notamment les pelvi-trochantériens et les ischio-jambiers.

- Modification des secteurs de mobilité: la flexion, l'abduction et la rotation interne sont diminuées.

- Troubles de la croissance de l'hémibassin.

4-4-4- Double ostéotomie de Sutherland

Principe

Associe une section verticale du pubis à une ostéotomie innominée de Salter

Avantages et inconvénients

Les mêmes que pour l'ostéotomie de Pol le Cœur

4-4-5- Ostéotomie de Steel

C'est une ostéotomie de réorientation

Principe

Associe une ostéotomie innominée de Salter, une ostéotomie ischio-pubienne et une ostéotomie pubienne.

Les ostéotomies se font au ras du cotyle.

Avantages

Evite la désorientation du trou obturateur.

4-4-6- Ostéotomie triple juxta-cotyloïdienne de Carlioz

Principe

La différence avec l'opération de Pol Le Cœur tient au site des ostéotomies de l'ischion et du pubis:

- Sur l'ischion, l'ostéotomie est réalisée juste au dessous du cotyle dans la gouttière sous-cotyloïdienne.

- Sur le pubis, elle est réalisée au ras du cotyle, juste en avant de lui.

En revanche, l'ostéotomie iliaque est la même que pour une opération de Salter.

4-4-7- Acétabuloplasties

o   Ostéotomie péricotyloïdienne de Pemberton

Principe

Section de l'ilion entre l'épine iliaque antéro-supérieure et l'épine iliaque antéro-inférieure et s'étend en arrière autour du cotyle vers la branche postérieure du cartilage en Y où elle se termine. Le mouvement de rotation ainsi que l'angulation désirée se font dans le cartilage en Y.

Avantages

Bonne couverture antéro-latérale

Indication

Hypoplasie antéro-supérieure et latérale du cotyle chez l'enfant de 2 à 6 ans, avec une laxité marquée de la capsule et une hanche bien mobile.

o   Ostéotomie de Dega

Principe

Elle diffère de l'ostéotomie de Pemberton dans la mesure où seul le mur cortical externe de l'ilion est sectionné alors que dans le Pemberton, la table externe et la table interne sont sectionnées.

Il n'est pas nécessaire d'étendre la section jusqu'au cartilage en Y.

Avantage

La couverture céphalique postérieure n'est pas diminuée.

Inconvénients

La couverture est purement latérale

Indication

Cette ostéotomie profite à une large tranche d'âges et aux luxations de hanche de l'infirmité motrice cérébrale.

4-4-8- Arthroplastie de Colonna

Consiste à creuser le cotyle pour y mettre la tête fémorale.

Elle n'a presque plus d'indication dans la luxation congénitale de hanche.

4-4-9- Butée

Agrandissement du cotyle par un apport osseux.

Contre-indiquée chez l'enfant.

 

5- Indications

5-1- Nouveau-né

o   Hanche luxée irréductible

Attendre l'age de 3 à 4 mois pour une traction progressive au zénith suivie d'un platre pendant 4 mois.

 

o   Hanche luxée réductible

C'est une urgence orthopédique.

Langeage strict en abduction-flexion.

Si les adducteurs sont rétractés, on préférera le harnais de Pavlik.

Au 4e mois, si l'évolution est favorable, on poursuivra la posture en abduction la nuit seulement pendant 2 à 3 mois.

 

o   Hanche luxable ou sub-luxable

Surveillance clinique et radiologique.

 

o   Hanches à risque

Surveillance clinique et échographique puis radiologique à partir du 4e mois.

Chez nous c'est le langeage en abduction.

 

o   Hanches jugées dysplasiques à l'échographie mais sans instabilité

Surveillance clinique et échographique.

 

5-2- Nourrisson

o   Luxation irréductible

Traction au zénith suivie d'un plâtre pendant 4 mois puis relais par des attelles à hanches libres de Petit à temps partiel pendant plusieurs mois.

 

o   Luxation réductible

Harnais de Pavlik

 

o   Subluxations

- Si l'abduction est peu limitée » Attelles de Petit avec écart progressif.

- En cas de tension des adducteurs » Harnais de Pavlik (Pr. Seringe) ou traction de Sommerville (CCI - Oran).

 

o   Dysplasie cotyloïdienne sans troubles du centrage

Surveillance clinique et radiologique.

 

5-3- Grand enfant apres la marche

La chirurgie est presque toujours nécessaire.

o   Luxation ou subluxation avant l'âge de 5 ans

Le traitement est orthopédique. Successivement:

- 3 à 5 semaines de traction dans l'axe,

- plâtre pelvi-pédieux à garder 4 à 6 semaines,

- puis ostéotomie de Salter à laquelle il est préférable d'associer une ostéotomie de dérotation si l'antéversion fémorale est importante,

- plâtre pelvi-pédieux pendant 4 mois.

 

o   Luxation ou forte subluxation entre 5 et 8 ans

Technique de Klisic et Morel:

- Réduction chirurgicale avec raccourcissement fémoral ( ± dérotation )

- Capsulorraphie

- Ostéotomie pelvienne ( Salter ou triple ostéotomie )

L'intervention est suivie d'une traction légère.

 

o   Luxation haute non appuyée

- Si elle est bilatérale » Abstention thérapeutique.

- Si elle est unilatérale » Traitement orthopédique.

 

o   Luxation unilatérale appuyée chez l'enfant de plus de 8 ans

- Chiari

- Klisic

 

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