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Paralysie obstétricale du plexus brachial

1- Définition

C’est une paralysie traumatique du plexus brachial survenant au moment de la naissance, consécutive le plus souvent à un accouchement difficile. Il existe des paralysies obstétricales du plexus brachial consécutives à une césarienne s’expliquant par une malposition utérine chez le gros fœtus.

2- Épidémiologie

Fréquence = 0,05 à 0,145 %

Facteurs maternels :

– Primiparité en cas de présentation du sommet,

– Prise pondérale importante durant la gestation : supérieure à 20 kg

Facteurs fœtaux

– Poids de naissance > 4 Kg en cas de présentation du sommet.

– Prématurité en cas de présentation de siège

3- Anatomie du plexus brachial

3-1- Anatomie descriptive

– Racines

Le plexus brachial est formé par la réunion des branches ventrales des C5, C6, C7, C8 et T1.

Les racines adoptent, dans leur ensemble, des directions d’autant plus descendantes et antérieures qu’il s’agit de racines hautes (C5, C6 et C7), d’autant plus horizontales et postérieures qu’il s’agit de racines basses (C8 et T1)

Les racines C5 et C6 sont amarrées ligament postérosupérieur : lors du traumatisme, il est exceptionnel qu’elles soient arrachées. Ce système ligamentaire fait entièrement défaut pour C8 et T1, ce qui explique, associée à leur direction, la fréquence des arrachements intramédullaires à ces deux étages. La richesse du tissu conjonctif des éléments nerveux du plexus est variable, il est plus riche dans sa partie distale ; les racines, pauvres en tissu conjonctif ayant un rôle protecteur lors des traumatismes, sont ainsi plus vulnérables que les troncs et les nerfs issus du plexus.

Plexus Brachial

– Troncs primaires

La racine C5 s’unit à la racine C6 pour former le tronc primaire supérieur, la racine C7 forme à elle seule le tronc primaire moyen et l’union des racines C8 et T1 forme le tronc primaire inférieur.

– Troncs secondaires

– Branches terminales

– Branches collatérales

– Anastomoses

 

3-2- Anatomie fonctionnelle

Lors du traumatisme, une fonction donnée a d’autant plus de chances d’être paralysée qu’elle dépend d’un nombre réduit de racines. Elle a d’autant plus de chances d’être épargnée qu’elle dépend de racines plus basses, celles-ci étant statistiquement moins lésées que les racines hautes

4- Physiopathologie des lésions

4-1- Anatomopathologie des lésions nerveuses

Tout nerf soumis à une traction développe trois types de lésions :

– l’élongation sans solution de continuité des gaines nerveuses = neuropraxie. La récupération sans séquelles se fait rapidement ;

– la rupture de la structure nerveuse correspond à une solution de continuité = axonotmésis ou neurotmésis. Dans l’axonotmésis, l’axone est rompu à l’intérieur de son enveloppe et la repousse nerveuse s’effectue sans erreur d’aiguillage, cliniquement sans séquelle.

– l’avulsion est un arrachement des radicelles à leur issue de la moelle épinière. Cette lésion ne permet aucun type de récupération.

4-2- Anatomopathologie en fonction de la présentation

Quel que soit le type de présentation, il s’agit d’un traumatisme exercé sur les racines du plexus par traction sur la tête ou sur l’épaule avec une augmentation brutale de la distance entre le menton et l’épaule.

5- Examen clinique

Le nouveau-né se présente avec un membre supérieur flasque souvent douloureux. La gesticulation, les masses musculaires sont totalement asymétriques entre le membre paralysé et le côté sain hypertonique en flexion physiologique.

Le nourrisson plus âgé, ou l’enfant, se présente souvent avec une attitude en rotation interne globale du membre, parfois en flessum du coude et en supination de l’avant-bras, main ballante pour les paralysies complètes.

Chez le nouveau-né, le bilan articulaire passif est normal. Mais, avec la croissance, il met en évidence des attitudes vicieuses qui sont le résultat d’une croissance osseuse soumise au manque de balance entre groupes musculaires agonistes et antagonistes.

Deux grands tableaux cliniques peuvent être opposés à la naissance :

– l’atteinte des racines proximales est retrouvée dans 75 % des cas. Le membre est alors en rotation interne d’épaule, l’abduction et la flexion du coude étant paralysées.. Dans ce cas, le poignet est en général en flexion, déviation cubitale avec une main fermée;

– la lésion de toutes les racines est moins fréquente : Le membre supérieur est flasque, sans mobilité du poignet et de la main, sans sensibilité, les doigts étant fermés. Le membre présente souvent un aspect marbré, secondaire à des troubles vasomoteurs.

— Exceptionnellement, les paralysies atteignent uniquement les racines basses avec conservation des mouvements de l’épaule et du coude (paralysie de Klumpke-Dejerine). Elles sont le résultat d’une traction du membre supérieur en abduction d’épaule.

Deux autres signes viennent s’ajouter à ceux déjà décrits :

– le signe de Claude Bernard-Horner : associe ptosis, myosis et énophtalmie.  Apparaît, du côté de la lésion, lors de l’arrachement de la racine C8 ou T1 à l’intérieur du canal rachidien.

– l’atteinte du nerf phrénique, traumatisé aussi lors de l’accouchement, se traduit par une paralysie du diaphragme homolatéral conduisant souvent à une détresse respiratoire parfois très sévère. À la radiographie pulmonaire simple, l’hémicoupole est surélevée et il n’y a pas de mouvements diaphragmatiques à la radioscopie.

Le membre supérieur controlatéral doit aussi être soigneusement examiné, les paralysies obstétricales bilatérales étant rares, mais particulièrement graves dans les naissances par le siège, rétention tête dernière.

Enfin, l’examen des membres inférieurs permet d’aider le diagnostic différentiel en excluant les hémiplégies infantiles congénitales anténatales.

6- Examens paracliniques

– L’électromyographie, examen douloureux, est d’interprétation difficile chez le nouveau-né.

– La myélographie permet de connaître les niveaux lésés et de faire la différence entre les ruptures et les avulsions. Les pseudoméningocèles signant un arrachement.

– L’IRM, examen, non invasif, permet de visualiser les racines et les pseudoméningocèles avec la même fiabilité, c’est-à-dire avec 15 % de faux négatifs et de faux positifs.

7- Histoire naturelle

Dès le traumatisme passé, la récupération débute. Si elle est pauvre, le traitement chirurgical par exploration et greffe permet de redistribuer les sources de neurotisation au mieux selon une stratégie privilégiant la main. Mais la récupération spontanée aussi bien que celle après chirurgie nerveuse continue à évoluer pendant 2 à 3 ans. Le traitement des séquelles n’est donc envisagé qu’après stagnation de cette récupération.

Trois types de séquelles apparaissent :

– les attitudes vicieuses peuvent apparaître dans la petite enfance et sont la conséquence du dysfonctionnement de la balance musculaire. Elles se produisent classiquement à l’épaule avec une attitude en rotation interne, attitude réductible qui se fixe avec la croissance, le muscle sous-scapulaire se rétractant. Si cette rétraction n’est pas levée, la tête se modèle sur la glène et l’apparition d’un pan coupé rend illusoire tout geste sur les parties molles. L’ostéotomie de dérotation de l’humérus permet alors, chez le grand enfant, de translater le secteur de mobilité vers une zone plus fonctionnelle.

Au coude : avant-bras en supination et un flessum du coude. Elle est souvent accompagnée de la « main en breloque ». Il est possible de traiter ces deux problèmes par une ostéotomie de dérotation de l’avant-bras si le biceps n’est pas assez puissant (supérieur à 3) pour pratiquer un reroutage du tendon du biceps.

– l’atteinte de la fonction du membre supérieur a comme corollaire un trouble de croissance. Cette croissance déficiente par rapport à l’autre côté est corrélée à l’étendue et à la gravité des lésions. Elle se traduit par une inégalité de longueur du membre supérieur atteint, peu visible dans les paralysies proximales mais importante dans les paralysies complètes où la main, si elle est peu fonctionnelle, est très hypotrophique ;

– les troubles sensitifs sont variables selon les enfants avec une sensibilité tactile douloureuse et thermique très altérée dans les atteintes complètes. Les troubles trophiques sont presque constants, la peau est souvent le siège d’une sudation importante avec des ongles cassants et, parfois, des lésions d’autophagie chez le jeune enfant.

8- Traitement

8-1- Rééducation

Les objectifs de la rééducation sont de préserver les mobilités articulaires afin de permettre la réalisation des mouvements lorsque les muscles récupèrent. Elle commence seulement après les trois premières semaines de vie afin de ne pas provoquer d’étirement supplémentaire et de permettre une cicatrisation nerveuse correcte, l’enfant étant de plus douloureux. Pour cela, le membre supérieur est maintenu dans une écharpe en rotation interne coude au corps.

Pendant la période de récupération, trois types de travail sont associés : la mobilisation passive et surtout active, le maintien de postures et l’ergothérapie.

L’utilisation d’attelles de posture est souvent indispensable afin d’éviter les positions vicieuses ou de placer le segment de membre dans une position fonctionnelle.

La rééducation doit prendre aussi en compte les différents troubles sensitifs même s’ils sont difficiles à évaluer. Cette rééducation comprend des stimulations répétées à type de contacts manuels, de massages, d’alternance de chaud et de froid, de stimulation par le toucher des structures, de forme et de consistance différentes.

8-2- Chirurgie nerveuse

– Indications

La chirurgie nerveuse intervient essentiellement dans les six premiers mois de vie après avoir réuni les arguments cliniques et paracliniques permettant d’évaluer le pronostic de récupération de l’enfant. Plusieurs possibilités sont envisageables : la récupération spontanée et précoce, l’absence de récupération et la récupération partielle.

La récupération complète et précoce traduit le plus souvent des lésions neurapraxiques du plexus brachial. Cette récupération est généralement rapide en quelques jours à quelques semaines et ne nécessite aucun traitement chirurgical. Seul un traitement kinésithérapique permet d’entretenir les mobilités articulaires et de stimuler la récupération des mobilités actives de l’enfant au-delà du 1er mois quand l’enfant n’est plus douloureux.

L’absence de récupération coïncide généralement avec l’existence d’une paralysie plexique sévère, voire totale. Cette éventualité implique la réalisation d’examens complémentaires afin de rechercher des signes d’avulsion radiculaire (myélographie ou résonance magnétique) et de dénervation (électromyogramme). L’indication chirurgicale est alors posée dès le 3e mois.

Enfin, la récupération peut être partielle dans sa topographie ou dans l’intensité de la force musculaire des différents groupes. Lorsqu’il s’agit de paralysies proximales (flexion du coude et abduction, rotation externe de l’épaule) témoignant d’une lésion C5-C6 ou C5-C6-C7, l’absence de récupération d’un biceps au 3e mois élimine une lésion de type I de Sunderland et pose l’indication chirurgicale.

Lorsqu’il s’agit de paralysies totales, il arrive que la récupération concerne initialement la main (notamment la flexion des doigts) témoignant de lésions régressives sur les racines C8 et T1. La récupération des racines C5 à C7 conditionne alors le pronostic global.

– Techniques chirurgicales

Le principe du traitement chirurgical est de réséquer le névrome témoignant de la cicatrisation des racines rompues et de le remplacer par une greffe nerveuse. Le nerf donneur utilisé est le nerf saphène externe. Les greffes nerveuses sont disposées en « câble », de trois torons en moyenne, et anastomosées à l’extrémité des racines proximales et distales par suture et collage (colle biologique). Cependant, la quantité de nerfs donneurs est limitée et représente donc un facteur limitant la reconstruction nerveuse. Actuellement, les racines avulsées ne peuvent pas être greffées à leur extrémité proximale médullaire.

La planification opératoire est standardisée :

– 1e  temps : l’exploration des différentes lésions du plexus représente l’étape initiale en pratiquant une voie sus-claviculaire lorsque seules les racines supérieures (C5 à C7) sont atteintes, et sus- et sous-claviculaire lorsque les racines inférieures (C8-T1) sont concernées.

– 2e temps : résection du névrome.

– 3e temps : la répartition des greffes nerveuses doit être judicieuse afin de récupérer le maximum de fonction sans épuiser le capital nerveux.

– Résultats

Les résultats de cette chirurgie débutent entre 6 mois et 1 an après l’intervention et vont se poursuivre, sans s’épuiser, pendant 2 à 3 ans. Les résultats sont excellents sur les lésions plexuelles proximales C5 et C6, et C5-C6 et C7 mais il persiste, une fois sur deux, une insuffisance de récupération des muscles rotateurs externes de l’épaule avec des séquelles qui sont accessibles à une chirurgie secondaire. Dans les atteintes totales (C5-D1), les résultats doivent être jugés au vu de la pauvreté de la récupération avant l’intervention où, très souvent, la paralysie était complète. Ce membre supérieur reste toujours un membre d’appoint et la valeur de sa fonction est en rapport direct avec la qualité sensitivomotrice de la main. Si la racine D1 a été respectée lors du traumatisme, la récupération fonctionnelle globale du membre peut être étonnamment bonne.

8-3- Chirurgie des séquelles

La chirurgie secondaire du plexus brachial n’intervient que lorsque les possibilités de récupération nerveuse sont épuisées. Dans la majorité des cas, les interventions de transfert musculaire ne sont pas réalisées avant l’âge de 2 à 3 ans lorsque la récupération spontanée ou acquise après chirurgie s’épuise. De plus, les interventions osseuses sont réalisées beaucoup plus tardivement, vers l’âge de la puberté.

– Transfert tendineux

Les transferts tendineux utilisent un muscle sain ou présentant une force suffisante (supérieure ou égale à M3) et modifient ses insertions distale et/ou proximale afin de lui donner une nouvelle action. La condition sine qua non pour effectuer un transfert musculaire, est que les articulations mobilisées par le muscle transféré ne doivent pas être enraidies.

– Réanimation de l’abduction et de la rotation externe de l’épaule : les deux transferts les plus courants sont : le transfert du Grand dorsal sur la coiffe des rotateurs pour la réanimation de la rotation externe, et, dans la mesure où son innervation est respectée, le transfert du trapèze pour réanimer l’abduction.

– Réanimation de la flexion du coude

Le muscle Grand dorsal peut être utilisé en transfert bipolaire dans la mesure où il est correctement innervé. Le muscle Petit pectoral peut aussi être transféré lorsqu’il existe un biceps présent mais faible. L’intervention de Steindler, souvent associée à la précédente, permet d’augmenter la force de flexion du coude en fixant de façon plus proximale l’insertion des épitrochléens. Enfin, un transfert libre vascularisé de droit interne réinnervé par neurotisation peut être proposé lorsqu’aucun transfert simple n’est réalisable.

Le tendon du biceps brachial peut être réorienté afin de lutter contre la supination persistante dans la mesure où la supination est passivement réductible.

– Réanimation de la main

Les tendons du rond pronateur, les fléchisseurs cubital et radial du carpe peuvent être utilisés afin de réanimer l’extension du poignet et des doigts dans les paralysies C5-C6 ou C5 à C7.

– Interventions palliatives osseuses

– L’ostéotomie de dérotation de l’humérus est utilisée en cas de déficit de la rotation externe lorsque les stades de la désinsertion du sous-scapulaire et du transfert sont dépassés du fait d’une déformation de la tête humérale par attitude vicieuse permanente, toujours en fin de croissance.

– L’arthrodèse de l’épaule ne doit être pratiquée qu’en cas d’épaule ballante et douloureuse dans la mesure où le muscle serratus antérieur et le trapèze sont cotés à 4, afin de permettre une mobilité active scapulothoracique correcte.

– Une ostéotomie de dérotation du radius peut être proposée pour une attitude fixée en supination, témoignant d’une atteinte sévère et d’une prise en charge tardive.

– L’arthrodèse du poignet est indiquée dans la mesure où il n’existe aucune possibilité d’utilisation de l’effet ténodèse (afin de permettre l’extension ou la flexion des doigts). Elle réoriente le poignet afin de faciliter des appuis stables.

Conclusion

Les différentes techniques de traitement sont complémentaires et permettent, lorsqu’elles sont associées, de redonner aux trois quarts des enfants une motricité suffisante pour un membre supérieur non dominant. Même si des progrès sont réalisés dans l’avenir, la chirurgie n’est qu’un moyen de rattrapage. Là, encore une fois, la prévention trouve toute sa place tant dans le suivi des grossesses (prévention des mères obèses) que dans les indications de césarienne.

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Luxation congénitale de la hanche

– Aspects cliniques –

 

1- Définitions – Généralités

La fréquence de la maladie luxante est de 6 pour 1000 naissances. Un dépistage précoce permet le plus souvent une guérison simple; il s’agit donc d’un problème de prévention et non pas de dépistage anténatal d’où l’examen obligatoire de tout nouveau né à J4 à la maternité. Le plus souvent une maladie luxante de hanche dépistée avant 4 mois sera traitée simplement avec un bon résultat clinique et radiologique, alors qu’une découverte tardive (à l’âge de la marche) nécessitera un traitement beaucoup plus contraignant avec un résultat incertain.

On dit que la hanche est luxée lorsque la tête fémorale est complètement sortie de la cavité cotyloïdienne.

En cas de subluxation, la tête fémorale n’est pas normalement située au fond de la cavité cotyloïdienne ; elle est ascensionnée et latéralisée sans être complètement sortie de l’acétabulum.

La dysplasie se définit comme un défaut architectural de la cavité cotyloïdienne.

2- Anatomopathologie de la LCH

2-1- Chez le nouveau-né et le nourrisson

Étude morphologique :

–          La capsule est le siège d’une boursouflure voire d’une véritable poche herniaire formant la chambre de luxation.

–          Le ligament rond est souvent allongé mais parfois atrophique ou même absent.

–          La cavité cotyloïdienne est déformée. Souvent ovalaire à grand axe  allant du pôle postéro-supérieur au pole antéro-inférieur et elle est moins profonde que la normale.

–          Parfois, présence d’un néo-cotyle en postéro-supérieur.

–          Le limbus est souvent déformé, éversé ou inversé, dans le secteur postéro-supérieur. Parfois, il est absent.

–          La tête fémorale est souvent un peu aplatie.

–          L’antéversion du col fémoral est souvent augmentée mais parfois, normale ou même diminuée.

Étude dynamique :

La tête fémorale ne peut être luxée que dans la chambre capsulaire postéro-supérieure sous l’effet d’une posture luxante, c’est à dire associant à des degrés divers une abduction faible ou nulle (voir une adduction) et une rotation externe associée à (ou remplacée par) une antéversion fémorale excessive.

 

2-2- Chez l’enfant à partir de l’âge de la marche

–          L’ascension du fémur est plus nette.

–          La luxation est surtout supérieure et irréductible.

–          Le néo-cotyle est bien organisé.

–          La luxation est dite appuyée si le fond du néo-cotyle est représenté par l’os iliaque avec radiologiquement une condensation osseuse concave en dehors.

–          Habituellement, la partie antéro-supérieure du cotyle deshabité est hypoplasique. Donc, après réintégration de la tête fémorale, il y aura une

découverture de celle-ci en antéro-supérieur, source d’arthrose, d’où l’indication de l’ostéotomie de Salter.

 

3- Étiologies, Pathogénie, Épidémiologie

Fréquence = 2 % à la naissance

Garçons > Filles

Race blanche > Race noire

Pour l’étiopathogénie, il y a eu plusieurs théories mais nous retiendrons :

– Facteur génétique :

S’exprimant par une hyperlaxité ligamentaire et un trouble du développement du cotyle.

– Facteur mécanique :

C’est le conflit entre un fœtus parfois volumineux et une cavité utérine trop étroite et trop tonique. Ceci avec :

–  Un fœtus en position luxante. Le plus souvent, c’est :

– Siège décomplété mode des fesses avec rotation externe des membres inférieurs.

– Genoux semi-fléchis

– Genoux hyperfléchis mais au contact. Dans cette posture, la rotation externe n’est pas importante d’où la nécessité d’une antéversion fémorale importante)

–  Appui direct prolongé sur le grand trochanter.

–  Faible résistance du limbus et de la capsule.

NB : La luxation unilatérale gauche est la plus fréquente car en position céphalique, le fœtus a plus souvent le dos à gauche, donc la hanche gauche au contact du rachis lombaire maternel.

4- Histoire Naturelle de la LCH

LCH - Luxation Congenitale de hanche - Histoire naturelle

 

5- Étude Clinique

5-1- Chez le nouveau-né et le nourrisson

Signes cliniques de suspicion d’une luxation congénitale de hanche :

– Limitation de l’abduction qui est < 60° recherchée sur les cuisses fléchies à 90°. L’étude de l’angle “rapide” recherchera une hypertonie des adducteurs.

– Le bassin asymétrique congénital avec d’un coté difficultés d’abduction et de l’autre rétraction des fessiers et du fascia lata.

– L’asymétrie des plis cutanés.

– Le craquement n’est pas significatif.

LCH - Luxation Congenitale de hanche - Abduction chez un nouveau-né normal

Tonus des adducteurs et amplitude passive d’abduction chez un nouveau-né normal

Angle rapide (en pointillé) et angle lent (en hachuré)

LCH - Luxation Congenitale de hanche - Bassin asymétrique congénital

Bassin asymétrique congénital : association d’une hypertonie rétraction des adducteurs d’un côté et d’une rétraction des fessiers et du fascia lata de l’autre côté

 

Le signe de certitude = l’instabilité

Une hanche est dite instable lorsque la tête fémorale est sortie ou peut sortir en partie ou en totalité de la cavité cotyloïde.

LCH - Luxation Congenitale de hanche - Ressaut

Schémas expliquant pourquoi le ressaut est inconstant :

A-    Ressaut franc

B-     Ressaut léger ou mou

C-     Pas de ressaut mais sensation de piston (Barlow)

On analysera 4 paramètres:

– La direction: la tête se luxe en arrière ou en haut.

– L’amplitude: instabilité importante si > 8 mm

– La situation spontanée de la tête fémorale par rapport au cotyle, ce qui permet de distinguer:

– La hanche luxée réductible: la tête fémorale est luxée. L’examinateur peut la réduire à la main mais elle se reluxe spontanément dès qu’il relâche sa pression.

– La hanche luxable: Spontanément, la tête fémorale semble être en place dans le cotyle. Elle en sort au test de provocation de la luxation et elle rentre spontanément dans le cotyle dès que l’examinateur relâche sa pression.

– Il existe des cas intermédiaires, l’enfant luxe et réduit sa hanche selon ses mouvements d’adduction ou d’abduction.

– Ressaut: Signe inconstant lié au franchissement par la tête fémorale du limbus. Il peut être perçu à la sortie de la tête fémorale, à son entrée ou les deux et sa netteté varie selon que l’obstacle est plus ou moins émoussé. Au maximum, lorsqu’il n’y a pas d’accrochage, nous parlons de “piston”.

 

2 principales méthodes pour rechercher l’instabilité:

– Manœuvre d’Ortolani

Son principe consiste à prendre un genou dans chaque main puis à écarter et rapprocher les cuisses à la recherche d’un ressaut signe d’une hanche

luxée réductible.

Cette méthode n’est pas très sensible (faux négatifs).

– Manœuvre de Barlow

C’est la méthode la plus fiable.

Une main bloque le bassin avec le pouce sur le pubis, l’autre tient la partie proximale du fémur en empaumant la jambe hyperfléchie sur la cuisse

Par une légère pronation du poignet et une pression du pouce, on recherche à faire sortir la tête fémorale en arrière

Par une légère supination du poignet et une pression du majeur sur le grand trochanter, on vise à faire rentrer la tête fémorale.

LCH - Luxation Congenitale de hanche - Manoeuvre de Barlow

 Une vidéo (Pr R. Seringe) :

 

5-2- Chez l’enfant à partir de l’age de la marche

– Boiterie de Trendelenbourg: à chaque pas, il y a une bascule du tronc et des épaules vers le côté portant tandis que le bassin s’incline du côté opposé. C’est ce qu’on appelle aussi boiterie de l’épaule, liée à l’insuffisance du moyen fessier.

– Limitation de l’abduction.

– Flessum de hanche.

– Hyperlordose lombaire compensatrice.

– Ligne de Schumakher ( ombilic » épine iliaque antéro-supérieure » grand trochanter ) rompue.

 

6- Étude Radiologique de la LCH

Que ce soit à la naissance ou aux premiers mois, la radiographie du bassin n’a qu’une valeur d’appoint car elle ne montre que ce qui est ossifié or la hanche est essentiellement cartilagineuse à cet âge et donc n’a aucune valeur de dépistage néo-natal. En revanche, toute hanche instable doit être radiographiée pour servir de document de référence.

On réalisera un bassin de face strict, rotules au zénith, centré sur la symphyse pubienne.

Pour être interprétables cette radiographie doit satisfaire à certains critères:

– Bassin strictement de face: la verticale passant par le milieu du sacrum passe par le milieu de la symphyse pubienne. Les ailes iliaques sont symétriques, de même que les trous obturateurs.

– Contrôle de la lordose: les cartilages en Y doivent être bien dégagés, l’horizontale joignant le bord inférieur des ilions (ligne des Y) doit passer par la dernière pièce sacrée.

– Contrôle de la position des fémurs: les diaphyses fémorales doivent être perpendiculaire à la ligne des Y; la partie de la métaphyse fémorale supérieure correspondant au col doit être orientée en dedans et le petit trochanter ne doit pas être trop visible.

Résultats:

6-1- Chez le nouveau-né

A cet âge la radiographie n’est pas très fiable.

– L’exagération de l’angle acétabulaire n’a pas de réelle signification à titre isolé (Normal = 35°)

– Une ascension avec latéralisation de la métaphyse fémorale sont caractéristiques d’une luxation.

– Mais une radiographie du bassin normale à la naissance n’exclut pas une LCH.

 

6-2- Après l’âge de 3 mois

Les radiographies sont plus fiables. En cas de hanche luxée ou subluxée, on retrouvera:

– Un défaut de centrage avec ascension et latéralisation du grand trochanter.

– Augmentation de la pente acétabulaire.

– Élargissement du segment interne de l’ilion.

– Brièveté du segment externe (ou toit osseux) et perte de sa concavité.

– Encoche au dessus de l’angle externe de l’ilion.

– Rupture du cintre cervico-obturateur.

– Cotyle deshabité, long, peu profond, contours irréguliers, talus cotyloïdien bien évident et le U cotyloïdien un petit peu moins.

– Recherche d’un néo-cotyle, signe d’une luxation appuyée.

Mais du point de vue pratique:

– Avant l’apparition des points d’ossification des têtes fémorales, on trace la ligne de Putti, perpendiculaire à la ligne des Y, tangente au bord interne de la métaphyse fémorale. Cette ligne doit couper le toit du cotyle dans sa moitié interne. Si elle coupe le toit du cotyle dans sa moitié externe ou plus en dehors, la hanche est excentrée.

LCH - Luxation Congenitale de hanche - Ligne de Putti

– Avec l’apparition des points d’ossification des têtes fémorales, on trace la ligne d’Ombrédanne, perpendiculaire à la ligne des Y et passant par l’angle externe du toit du cotyle délimitant ainsi avec la ligne des Y 4 quadrants. Normalement, le noyau de la tête fémorale doit être dans le quadrant inféro-interne. S’il est dans l’un des quadrants externes, la hanche est excentrée.

LCH - Luxation Congenitale de hanche - Ligne d'Ombredanne

 

Autres examens radiologiques

– Arthrographie, comme moyen de contrôle du traitement.

– Scanner, en coupes horizontales pour faciliter le choix de l’ostéotomie pelvienne (reconstruction 3D)

 

7- Échographie

C’est un examen non invasif qui montre les structures cartilagineuses, la capsule et les muscles qui sont invisibles sur la radiographie. Elle permet une étude statique et dynamique de la hanche.

L’échographie est réservée aux hanches à risque et à certaines hanches douteuses au cours du premier mois de la vie.

Les éléments essentiels de l’interprétation sont:

– Au moins 50 % de la tête fémorale doit se situer en dedans d’une verticale abaissée de l’aile iliaque.

– L’angle fait par le labrum (partie cartilagineuse du cotyle) avec la verticale doit être = 35° et il doit avoir une certaine longueur.

LCH - Luxation Congenitale de hanche - Echographie 1.    Peau2.    Septum intermusculaire3.    Muscle fessier4.    Capsule articulaire5.    Front d’ossification de la métaphyse fémorale supérieure6.    Labrum acétabulaire (fibreux)7.    Bourrelet cotyloïdien ou limbus (hyalin)8.    Talus ou encorbellement osseux9.    Toit du cotyle osseux10.  Cartilage en Y11.  Branche osseuse ilio-ischiatique12.  Tête fémorale cartilagineuse

 

 Schéma d’une coupe longitudinale externe d’une hanche normale de nouveau-né

 

 

– Aspects Thérapeutiques –

 

1- Buts du Traitement de la luxation congénitale de hanche

– Réduire la tête fémorale dans le cotyle et la recentrer.

– Stabiliser la hanche.

– Corriger la dysplasie cotyloïdienne.

– Éviter les complications.

 

2- Principe de la Réduction = Posture de Recentrage

Flexion + Abduction + Rotation interne

– Chez le nouveau-né et le nourrisson

Flexion à 90°

Abduction à 60 – 70°

Rotation interne à 20°

– Chez l’enfant à partir de l’age de la marche

Flexion à 20°

Abduction à 30 – 40°

Rotation interne à 20 – 30°

 

3- Méthodes Orthopédiques

3-1- Méthodes ambulatoires

3-1-1- Avec abduction immédiate

– Langeage strict en abduction-flexion type St Vincent de Paul:

C’est un lange en coton découpé de façon à délimiter 2 rabats, avec une épaisse couche de tissu placée entre les cuisses et les 2 rabats viennent recouvrir ce coussin.

– Coussins d’abduction:

Appareillage avec dispositif d’abduction adapté à l’écart inter-poplité du nouveau-né et dont la fixation est assurée par des bretelles. On a 2 modèles:

– Coussins souples

– Coussins baleinés type Becker ou de Frekja: Risque d’ostéochondrite.

Inconvénient de ces méthodes:

C’est le risque d’ostéochondrite qui est plus important qu’avec les méthodes progressives

3-1-2- Avec abduction progressive

– Les attelles d’abduction à hanches libres de Petit:

Elles permettent de régler l’abduction tout en laissant libre la flexion-extension de hanche (mais qui reste limitée par la flexion du genou).

Le recentrage commence à se faire à partir de 45° d’abduction.

– Le harnais de Pavlik:

Les pieds et les jambes sont maintenus dans un système fermé par des velcro® et sont reliés au harnais proprement dit par des sangles antérieures et

postérieures qui maintiennent les genoux et les hanches en flexion.

En décubitus ventral, c’est le poids du corps et en décubitus dorsal c’est la pesanteur qui vont entraîner progressivement la mise en abduction des cuisses.

La rotation interne est obtenue par relâchement de la sangle antérieure et serrage de la sangle postérieure.

Ses complications sont:

– La parésie crurale » Relâcher les sangles

– La luxation inférieure de la hanche.

– La laxité interne du genou.

– L’œdème du membre inférieur.

– Le harnais de Scott:

Il diffère du harnais de Pavlik par le fait que la flexion est assurée par des sangles passant sous la cuisses.

– Attelles de Von Rosen:

C’est un appareil d’abduction assez rigide et contraignant avec risque d’ostéochondrite élevé. Il n’est presque pas utilisé.

 

3-2- Méthodes nécessitant l’hospitalisation

3-2-1- Traction au zénith

Indiquée chez les nourrissons de 3 à 10 mois.

Simple et rapide, sa durée est de 3 semaines.

Réalisée par des bandes élastiques collées.

Elle se fait en 4 phases:

1e phase

C’est la mise au zénith. On commence avec un poids de 250 à 500 g qu’on augmentera progressivement par paliers de 250 g pour obtenir la surélévation des fesses du plan du lit sans plus.

2e phase

c’est le simple maintien au zénith pendant 8 jours.

3e phase

C’est l’abduction progressive. On écarte les membres inférieurs à 90° ou un peu plus.

Sa durée est de 2 semaines.

Elle doit être indolore. Si on est gênés par les adducteurs, on fera une ténotomie de ceux-ci. Apres la ténotomie, il faudra remettre l’enfant en traction au zénith sans écarter immédiatement les membres.

A la fin

On fera une radiographie du bassin de face:

– Si la luxation est réduite, on stabilisera la hanche par un plâtre pelvi-pédieux.

– Si la luxation n’est pas réduite, on recherchera une meilleure position de traction en modifiant flexion, abduction ou rotation interne. Apres cela:

o   Si la luxation est réduite » Stabilisation par plâtre pelvi-pédieux.

o   Sinon, radiographies, examen sous anesthésie générale et arthrographie rechercheront les causes de l’échec. Et à partir de là, on décidera de la poursuite de la traction au zénith ou du passage à la traction dans le plan du lit.

3-2-2- Traction dans le plan du lit ( Sommerville – Petit )

Indiquée chez l’enfant de 10 à 12 mois.

Sa durée est de 5 semaines.

C’est une traction collée, l’enfant est fixé au lit par un langeage en parachute.

1e phase = Abaissement

Le but est d’abaisser la tête fémorale en face du cotyle.

La traction est débutée en rectitude par 1/10 du poids corporel de l’enfant puis augmentée progressivement pour atteindre 1/5 du poids corporel à chaque pied.

Durée = 1 à 2 semaines.

Il faudra attendre l’abaissement de la tête fémorale pour passer à l’étape suivante.

S’il y a un déficit d’abaissement ou d’abduction, on fera une ténotomie des adducteurs.

2e phase = Présentation

Par la mise en abduction progressive jusqu’à l’alignement des cols fémoraux en regard des cartilages en Y.

Durée = 2 à 3 semaines.

La mise en rotation interne se fera une semaine après le début de la mise en abduction ( avec une bande de dérotation appliquée sur la cuisse du coté malade et reliée à un poids de 300 à 400 g )

3e phase = Pénétration

par relâchement progressif des poids.

L’examen sous anesthésie générale et le plâtre sont programmés après une durée globale de 4 à 5 semaines et ne doit jamais dépasser 6 à 7 semaines.

 

4- Méthodes chirurgicales

4-1- Gestes opératoires facilitant la réduction

– Ténotomie des muscles rétractés: adducteurs et psoas.

– Raccourcissement fémoral de 10 à 20 mm.

4-2- Gestes opératoires stabilisant la hanche = Capsulorraphie

Excision d’un triangle plus ou moins important aux dépens de lambeau capsulaire postéro-supérieur.

Risque d’enraidissement de la hanche.

4-3- Méthodes permettant la réduction = Réduction chirurgicale (sanglante)

Son objectif est de lever les obstacles qui empêchent la réduction:

– Interposition du limbus qu’il ne faudra pas réséquer mais soulever.

– Le repli inférieur de la capsule qu’il faudra sectionner.

– Le ligament transverse de l’acétabulum qu’on va sectionner.

– Graisse pulvinar

 

4-4- Opérations de correction de la dysplasie cotyloidienne = Ostéotomies Pelviennes

Elles sont presque toujours obligatoires après l’age de la marche.

4-4-1- Ostéotomie innominée de Salter

C’est une ostéotomie de réorientation.

Lorsqu’elle est associée à une réduction sanglante, elle réalise l’opération de Salter.

Principe

Sectionner l’os iliaque en 2 parties allant de la grande échancrure ischiatique en arrière à l’épine iliaque antéro-inférieure en avant.

Le fragment inférieur contenant le cotyle est basculé en dehors, en bas et en avant de façon à couvrir correctement la tête fémorale.

Avantages

– Bonne couverture antérieure.

Inconvénients

– Reluxation.

– Subluxation résiduelle.

– Raideur de la hanche.

– Inégalité de longueur des membres inférieurs.

– Ostéochondrite.

– Chez le grand enfant et l’adolescent, cette technique est impossible du fait de la rétraction des paries molles et de la moindre souplesse de la symphyse pubienne.

4-4-2- Ostéotomie de Chiari

C’est une ostéotomie d’agrandissement du cotyle.

Principe

C’est une ostéotomie sus-cotyloïdienne suivie d’une médialisation du fragment inférieur et de la tête fémorale dont la couverture externe sera assurée par le

fragment supérieur par l’intermédiaire de la capsule.

Avantages

Couverture externe

Inconvénients

– Difficulté technique.

– Risque de raideur.

– Mauvaise couverture postérieure.

– Réduction du détroit supérieur d’où la contre-indication de l’ostéotomie de Chiari bilatérale chez la fille.

– Réservée aux enfants de plus de 9 ans.

4-4-3- Ostéotomie triple de Pol le cœur

C’est une ostéotomie de réorientation du cotyle.

Principe

Associe une ostéotomie innominée à une section des branches pubienne et ischiatique de l’anneau obturateur pour mieux mobiliser le fragment contenant le cotyle.

Avantages

– Simplicité

– Efficacité: bascule réglable du cotyle.

Inconvénients

– Désorientation du trou obturateur et des muscles qui s’y attachent notamment les pelvi-trochantériens et les ischio-jambiers.

– Modification des secteurs de mobilité: la flexion, l’abduction et la rotation interne sont diminuées.

– Troubles de la croissance de l’hémibassin.

4-4-4- Double ostéotomie de Sutherland

Principe

Associe une section verticale du pubis à une ostéotomie innominée de Salter

Avantages et inconvénients

Les mêmes que pour l’ostéotomie de Pol le Cœur

4-4-5- Ostéotomie de Steel

C’est une ostéotomie de réorientation

Principe

Associe une ostéotomie innominée de Salter, une ostéotomie ischio-pubienne et une ostéotomie pubienne.

Les ostéotomies se font au ras du cotyle.

Avantages

Evite la désorientation du trou obturateur.

4-4-6- Ostéotomie triple juxta-cotyloïdienne de Carlioz

Principe

La différence avec l’opération de Pol Le Cœur tient au site des ostéotomies de l’ischion et du pubis:

– Sur l’ischion, l’ostéotomie est réalisée juste au dessous du cotyle dans la gouttière sous-cotyloïdienne.

– Sur le pubis, elle est réalisée au ras du cotyle, juste en avant de lui.

En revanche, l’ostéotomie iliaque est la même que pour une opération de Salter.

4-4-7- Acétabuloplasties

o   Ostéotomie péricotyloïdienne de Pemberton

Principe

Section de l’ilion entre l’épine iliaque antéro-supérieure et l’épine iliaque antéro-inférieure et s’étend en arrière autour du cotyle vers la branche postérieure du cartilage en Y où elle se termine. Le mouvement de rotation ainsi que l’angulation désirée se font dans le cartilage en Y.

Avantages

Bonne couverture antéro-latérale

Indication

Hypoplasie antéro-supérieure et latérale du cotyle chez l’enfant de 2 à 6 ans, avec une laxité marquée de la capsule et une hanche bien mobile.

o   Ostéotomie de Dega

Principe

Elle diffère de l’ostéotomie de Pemberton dans la mesure où seul le mur cortical externe de l’ilion est sectionné alors que dans le Pemberton, la table externe et la table interne sont sectionnées.

Il n’est pas nécessaire d’étendre la section jusqu’au cartilage en Y.

Avantage

La couverture céphalique postérieure n’est pas diminuée.

Inconvénients

La couverture est purement latérale

Indication

Cette ostéotomie profite à une large tranche d’âges et aux luxations de hanche de l’infirmité motrice cérébrale.

4-4-8- Arthroplastie de Colonna

Consiste à creuser le cotyle pour y mettre la tête fémorale.

Elle n’a presque plus d’indication dans la luxation congénitale de hanche.

4-4-9- Butée

Agrandissement du cotyle par un apport osseux.

Contre-indiquée chez l’enfant.

 

5- Indications

5-1- Nouveau-né

o   Hanche luxée irréductible

Attendre l’age de 3 à 4 mois pour une traction progressive au zénith suivie d’un platre pendant 4 mois.

 

o   Hanche luxée réductible

C’est une urgence orthopédique.

Langeage strict en abduction-flexion.

Si les adducteurs sont rétractés, on préférera le harnais de Pavlik.

Au 4e mois, si l’évolution est favorable, on poursuivra la posture en abduction la nuit seulement pendant 2 à 3 mois.

 

o   Hanche luxable ou sub-luxable

Surveillance clinique et radiologique.

 

o   Hanches à risque

Surveillance clinique et échographique puis radiologique à partir du 4e mois.

Chez nous c’est le langeage en abduction.

 

o   Hanches jugées dysplasiques à l’échographie mais sans instabilité

Surveillance clinique et échographique.

 

5-2- Nourrisson

o   Luxation irréductible

Traction au zénith suivie d’un plâtre pendant 4 mois puis relais par des attelles à hanches libres de Petit à temps partiel pendant plusieurs mois.

 

o   Luxation réductible

Harnais de Pavlik

 

o   Subluxations

– Si l’abduction est peu limitée » Attelles de Petit avec écart progressif.

– En cas de tension des adducteurs » Harnais de Pavlik (Pr. Seringe) ou traction de Sommerville (CCI – Oran).

 

o   Dysplasie cotyloïdienne sans troubles du centrage

Surveillance clinique et radiologique.

 

5-3- Grand enfant apres la marche

La chirurgie est presque toujours nécessaire.

o   Luxation ou subluxation avant l’âge de 5 ans

Le traitement est orthopédique. Successivement:

– 3 à 5 semaines de traction dans l’axe,

– plâtre pelvi-pédieux à garder 4 à 6 semaines,

– puis ostéotomie de Salter à laquelle il est préférable d’associer une ostéotomie de dérotation si l’antéversion fémorale est importante,

– plâtre pelvi-pédieux pendant 4 mois.

 

o   Luxation ou forte subluxation entre 5 et 8 ans

Technique de Klisic et Morel:

– Réduction chirurgicale avec raccourcissement fémoral ( ± dérotation )

– Capsulorraphie

– Ostéotomie pelvienne ( Salter ou triple ostéotomie )

L’intervention est suivie d’une traction légère.

 

o   Luxation haute non appuyée

– Si elle est bilatérale » Abstention thérapeutique.

– Si elle est unilatérale » Traitement orthopédique.

 

o   Luxation unilatérale appuyée chez l’enfant de plus de 8 ans

– Chiari

– Klisic

 

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