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1- Définition

C’est une paralysie traumatique du plexus brachial survenant au moment de la naissance, consécutive le plus souvent à un accouchement difficile. Il existe des paralysies obstétricales du plexus brachial consécutives à une césarienne s’expliquant par une malposition utérine chez le gros fœtus.

2- Épidémiologie

Fréquence = 0,05 à 0,145 %

Facteurs maternels :

- Primiparité en cas de présentation du sommet,

- Prise pondérale importante durant la gestation : supérieure à 20 kg

Facteurs fœtaux

- Poids de naissance > 4 Kg en cas de présentation du sommet.

- Prématurité en cas de présentation de siège

3- Anatomie du plexus brachial

3-1- Anatomie descriptive

- Racines

Le plexus brachial est formé par la réunion des branches ventrales des C5, C6, C7, C8 et T1.

Les racines adoptent, dans leur ensemble, des directions d’autant plus descendantes et antérieures qu’il s’agit de racines hautes (C5, C6 et C7), d’autant plus horizontales et postérieures qu’il s’agit de racines basses (C8 et T1)

Les racines C5 et C6 sont amarrées ligament postérosupérieur : lors du traumatisme, il est exceptionnel qu’elles soient arrachées. Ce système ligamentaire fait entièrement défaut pour C8 et T1, ce qui explique, associée à leur direction, la fréquence des arrachements intramédullaires à ces deux étages. La richesse du tissu conjonctif des éléments nerveux du plexus est variable, il est plus riche dans sa partie distale ; les racines, pauvres en tissu conjonctif ayant un rôle protecteur lors des traumatismes, sont ainsi plus vulnérables que les troncs et les nerfs issus du plexus.

Plexus Brachial

- Troncs primaires

La racine C5 s’unit à la racine C6 pour former le tronc primaire supérieur, la racine C7 forme à elle seule le tronc primaire moyen et l’union des racines C8 et T1 forme le tronc primaire inférieur.

- Troncs secondaires

- Branches terminales

- Branches collatérales

- Anastomoses

 

3-2- Anatomie fonctionnelle

Lors du traumatisme, une fonction donnée a d’autant plus de chances d’être paralysée qu’elle dépend d’un nombre réduit de racines. Elle a d’autant plus de chances d’être épargnée qu’elle dépend de racines plus basses, celles-ci étant statistiquement moins lésées que les racines hautes

4- Physiopathologie des lésions

4-1- Anatomopathologie des lésions nerveuses

Tout nerf soumis à une traction développe trois types de lésions :

– l’élongation sans solution de continuité des gaines nerveuses = neuropraxie. La récupération sans séquelles se fait rapidement ;

– la rupture de la structure nerveuse correspond à une solution de continuité = axonotmésis ou neurotmésis. Dans l’axonotmésis, l’axone est rompu à l’intérieur de son enveloppe et la repousse nerveuse s’effectue sans erreur d’aiguillage, cliniquement sans séquelle.

– l’avulsion est un arrachement des radicelles à leur issue de la moelle épinière. Cette lésion ne permet aucun type de récupération.

4-2- Anatomopathologie en fonction de la présentation

Quel que soit le type de présentation, il s’agit d’un traumatisme exercé sur les racines du plexus par traction sur la tête ou sur l’épaule avec une augmentation brutale de la distance entre le menton et l’épaule.

5- Examen clinique

Le nouveau-né se présente avec un membre supérieur flasque souvent douloureux. La gesticulation, les masses musculaires sont totalement asymétriques entre le membre paralysé et le côté sain hypertonique en flexion physiologique.

Le nourrisson plus âgé, ou l’enfant, se présente souvent avec une attitude en rotation interne globale du membre, parfois en flessum du coude et en supination de l’avant-bras, main ballante pour les paralysies complètes.

Chez le nouveau-né, le bilan articulaire passif est normal. Mais, avec la croissance, il met en évidence des attitudes vicieuses qui sont le résultat d’une croissance osseuse soumise au manque de balance entre groupes musculaires agonistes et antagonistes.

Deux grands tableaux cliniques peuvent être opposés à la naissance :

– l’atteinte des racines proximales est retrouvée dans 75 % des cas. Le membre est alors en rotation interne d’épaule, l’abduction et la flexion du coude étant paralysées.. Dans ce cas, le poignet est en général en flexion, déviation cubitale avec une main fermée;

– la lésion de toutes les racines est moins fréquente : Le membre supérieur est flasque, sans mobilité du poignet et de la main, sans sensibilité, les doigts étant fermés. Le membre présente souvent un aspect marbré, secondaire à des troubles vasomoteurs.

-- Exceptionnellement, les paralysies atteignent uniquement les racines basses avec conservation des mouvements de l’épaule et du coude (paralysie de Klumpke-Dejerine). Elles sont le résultat d’une traction du membre supérieur en abduction d’épaule.

Deux autres signes viennent s’ajouter à ceux déjà décrits :

– le signe de Claude Bernard-Horner : associe ptosis, myosis et énophtalmie.  Apparaît, du côté de la lésion, lors de l’arrachement de la racine C8 ou T1 à l’intérieur du canal rachidien.

– l’atteinte du nerf phrénique, traumatisé aussi lors de l’accouchement, se traduit par une paralysie du diaphragme homolatéral conduisant souvent à une détresse respiratoire parfois très sévère. À la radiographie pulmonaire simple, l’hémicoupole est surélevée et il n’y a pas de mouvements diaphragmatiques à la radioscopie.

Le membre supérieur controlatéral doit aussi être soigneusement examiné, les paralysies obstétricales bilatérales étant rares, mais particulièrement graves dans les naissances par le siège, rétention tête dernière.

Enfin, l’examen des membres inférieurs permet d’aider le diagnostic différentiel en excluant les hémiplégies infantiles congénitales anténatales.

6- Examens paracliniques

- L’électromyographie, examen douloureux, est d’interprétation difficile chez le nouveau-né.

- La myélographie permet de connaître les niveaux lésés et de faire la différence entre les ruptures et les avulsions. Les pseudoméningocèles signant un arrachement.

- L’IRM, examen, non invasif, permet de visualiser les racines et les pseudoméningocèles avec la même fiabilité, c’est-à-dire avec 15 % de faux négatifs et de faux positifs.

7- Histoire naturelle

Dès le traumatisme passé, la récupération débute. Si elle est pauvre, le traitement chirurgical par exploration et greffe permet de redistribuer les sources de neurotisation au mieux selon une stratégie privilégiant la main. Mais la récupération spontanée aussi bien que celle après chirurgie nerveuse continue à évoluer pendant 2 à 3 ans. Le traitement des séquelles n’est donc envisagé qu’après stagnation de cette récupération.

Trois types de séquelles apparaissent :

– les attitudes vicieuses peuvent apparaître dans la petite enfance et sont la conséquence du dysfonctionnement de la balance musculaire. Elles se produisent classiquement à l’épaule avec une attitude en rotation interne, attitude réductible qui se fixe avec la croissance, le muscle sous-scapulaire se rétractant. Si cette rétraction n’est pas levée, la tête se modèle sur la glène et l’apparition d’un pan coupé rend illusoire tout geste sur les parties molles. L’ostéotomie de dérotation de l’humérus permet alors, chez le grand enfant, de translater le secteur de mobilité vers une zone plus fonctionnelle.

Au coude : avant-bras en supination et un flessum du coude. Elle est souvent accompagnée de la « main en breloque ». Il est possible de traiter ces deux problèmes par une ostéotomie de dérotation de l’avant-bras si le biceps n’est pas assez puissant (supérieur à 3) pour pratiquer un reroutage du tendon du biceps.

– l’atteinte de la fonction du membre supérieur a comme corollaire un trouble de croissance. Cette croissance déficiente par rapport à l’autre côté est corrélée à l’étendue et à la gravité des lésions. Elle se traduit par une inégalité de longueur du membre supérieur atteint, peu visible dans les paralysies proximales mais importante dans les paralysies complètes où la main, si elle est peu fonctionnelle, est très hypotrophique ;

– les troubles sensitifs sont variables selon les enfants avec une sensibilité tactile douloureuse et thermique très altérée dans les atteintes complètes. Les troubles trophiques sont presque constants, la peau est souvent le siège d’une sudation importante avec des ongles cassants et, parfois, des lésions d’autophagie chez le jeune enfant.

8- Traitement

8-1- Rééducation

Les objectifs de la rééducation sont de préserver les mobilités articulaires afin de permettre la réalisation des mouvements lorsque les muscles récupèrent. Elle commence seulement après les trois premières semaines de vie afin de ne pas provoquer d’étirement supplémentaire et de permettre une cicatrisation nerveuse correcte, l’enfant étant de plus douloureux. Pour cela, le membre supérieur est maintenu dans une écharpe en rotation interne coude au corps.

Pendant la période de récupération, trois types de travail sont associés : la mobilisation passive et surtout active, le maintien de postures et l’ergothérapie.

L’utilisation d’attelles de posture est souvent indispensable afin d’éviter les positions vicieuses ou de placer le segment de membre dans une position fonctionnelle.

La rééducation doit prendre aussi en compte les différents troubles sensitifs même s’ils sont difficiles à évaluer. Cette rééducation comprend des stimulations répétées à type de contacts manuels, de massages, d’alternance de chaud et de froid, de stimulation par le toucher des structures, de forme et de consistance différentes.

8-2- Chirurgie nerveuse

- Indications

La chirurgie nerveuse intervient essentiellement dans les six premiers mois de vie après avoir réuni les arguments cliniques et paracliniques permettant d’évaluer le pronostic de récupération de l’enfant. Plusieurs possibilités sont envisageables : la récupération spontanée et précoce, l’absence de récupération et la récupération partielle.

La récupération complète et précoce traduit le plus souvent des lésions neurapraxiques du plexus brachial. Cette récupération est généralement rapide en quelques jours à quelques semaines et ne nécessite aucun traitement chirurgical. Seul un traitement kinésithérapique permet d’entretenir les mobilités articulaires et de stimuler la récupération des mobilités actives de l’enfant au-delà du 1er mois quand l’enfant n’est plus douloureux.

L’absence de récupération coïncide généralement avec l’existence d’une paralysie plexique sévère, voire totale. Cette éventualité implique la réalisation d’examens complémentaires afin de rechercher des signes d’avulsion radiculaire (myélographie ou résonance magnétique) et de dénervation (électromyogramme). L’indication chirurgicale est alors posée dès le 3e mois.

Enfin, la récupération peut être partielle dans sa topographie ou dans l’intensité de la force musculaire des différents groupes. Lorsqu’il s’agit de paralysies proximales (flexion du coude et abduction, rotation externe de l’épaule) témoignant d’une lésion C5-C6 ou C5-C6-C7, l’absence de récupération d’un biceps au 3e mois élimine une lésion de type I de Sunderland et pose l’indication chirurgicale.

Lorsqu’il s’agit de paralysies totales, il arrive que la récupération concerne initialement la main (notamment la flexion des doigts) témoignant de lésions régressives sur les racines C8 et T1. La récupération des racines C5 à C7 conditionne alors le pronostic global.

- Techniques chirurgicales

Le principe du traitement chirurgical est de réséquer le névrome témoignant de la cicatrisation des racines rompues et de le remplacer par une greffe nerveuse. Le nerf donneur utilisé est le nerf saphène externe. Les greffes nerveuses sont disposées en « câble », de trois torons en moyenne, et anastomosées à l’extrémité des racines proximales et distales par suture et collage (colle biologique). Cependant, la quantité de nerfs donneurs est limitée et représente donc un facteur limitant la reconstruction nerveuse. Actuellement, les racines avulsées ne peuvent pas être greffées à leur extrémité proximale médullaire.

La planification opératoire est standardisée :

– 1e  temps : l’exploration des différentes lésions du plexus représente l’étape initiale en pratiquant une voie sus-claviculaire lorsque seules les racines supérieures (C5 à C7) sont atteintes, et sus- et sous-claviculaire lorsque les racines inférieures (C8-T1) sont concernées.

– 2e temps : résection du névrome.

– 3e temps : la répartition des greffes nerveuses doit être judicieuse afin de récupérer le maximum de fonction sans épuiser le capital nerveux.

- Résultats

Les résultats de cette chirurgie débutent entre 6 mois et 1 an après l’intervention et vont se poursuivre, sans s’épuiser, pendant 2 à 3 ans. Les résultats sont excellents sur les lésions plexuelles proximales C5 et C6, et C5-C6 et C7 mais il persiste, une fois sur deux, une insuffisance de récupération des muscles rotateurs externes de l’épaule avec des séquelles qui sont accessibles à une chirurgie secondaire. Dans les atteintes totales (C5-D1), les résultats doivent être jugés au vu de la pauvreté de la récupération avant l’intervention où, très souvent, la paralysie était complète. Ce membre supérieur reste toujours un membre d’appoint et la valeur de sa fonction est en rapport direct avec la qualité sensitivomotrice de la main. Si la racine D1 a été respectée lors du traumatisme, la récupération fonctionnelle globale du membre peut être étonnamment bonne.

8-3- Chirurgie des séquelles

La chirurgie secondaire du plexus brachial n’intervient que lorsque les possibilités de récupération nerveuse sont épuisées. Dans la majorité des cas, les interventions de transfert musculaire ne sont pas réalisées avant l’âge de 2 à 3 ans lorsque la récupération spontanée ou acquise après chirurgie s’épuise. De plus, les interventions osseuses sont réalisées beaucoup plus tardivement, vers l’âge de la puberté.

- Transfert tendineux

Les transferts tendineux utilisent un muscle sain ou présentant une force suffisante (supérieure ou égale à M3) et modifient ses insertions distale et/ou proximale afin de lui donner une nouvelle action. La condition sine qua non pour effectuer un transfert musculaire, est que les articulations mobilisées par le muscle transféré ne doivent pas être enraidies.

- Réanimation de l’abduction et de la rotation externe de l’épaule : les deux transferts les plus courants sont : le transfert du Grand dorsal sur la coiffe des rotateurs pour la réanimation de la rotation externe, et, dans la mesure où son innervation est respectée, le transfert du trapèze pour réanimer l’abduction.

- Réanimation de la flexion du coude

Le muscle Grand dorsal peut être utilisé en transfert bipolaire dans la mesure où il est correctement innervé. Le muscle Petit pectoral peut aussi être transféré lorsqu’il existe un biceps présent mais faible. L’intervention de Steindler, souvent associée à la précédente, permet d’augmenter la force de flexion du coude en fixant de façon plus proximale l’insertion des épitrochléens. Enfin, un transfert libre vascularisé de droit interne réinnervé par neurotisation peut être proposé lorsqu’aucun transfert simple n’est réalisable.

Le tendon du biceps brachial peut être réorienté afin de lutter contre la supination persistante dans la mesure où la supination est passivement réductible.

- Réanimation de la main

Les tendons du rond pronateur, les fléchisseurs cubital et radial du carpe peuvent être utilisés afin de réanimer l’extension du poignet et des doigts dans les paralysies C5-C6 ou C5 à C7.

- Interventions palliatives osseuses

- L’ostéotomie de dérotation de l’humérus est utilisée en cas de déficit de la rotation externe lorsque les stades de la désinsertion du sous-scapulaire et du transfert sont dépassés du fait d’une déformation de la tête humérale par attitude vicieuse permanente, toujours en fin de croissance.

- L’arthrodèse de l’épaule ne doit être pratiquée qu’en cas d’épaule ballante et douloureuse dans la mesure où le muscle serratus antérieur et le trapèze sont cotés à 4, afin de permettre une mobilité active scapulothoracique correcte.

- Une ostéotomie de dérotation du radius peut être proposée pour une attitude fixée en supination, témoignant d’une atteinte sévère et d’une prise en charge tardive.

- L’arthrodèse du poignet est indiquée dans la mesure où il n’existe aucune possibilité d’utilisation de l’effet ténodèse (afin de permettre l’extension ou la flexion des doigts). Elle réoriente le poignet afin de faciliter des appuis stables.

Conclusion

Les différentes techniques de traitement sont complémentaires et permettent, lorsqu’elles sont associées, de redonner aux trois quarts des enfants une motricité suffisante pour un membre supérieur non dominant. Même si des progrès sont réalisés dans l’avenir, la chirurgie n’est qu’un moyen de rattrapage. Là, encore une fois, la prévention trouve toute sa place tant dans le suivi des grossesses (prévention des mères obèses) que dans les indications de césarienne.

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