L’exstrophie vésicale

1- Qu’est-ce que l’extrophie de vessie ?

L’exstrophie de vessie est une malformation complexe qui intéresse non seulement la vessie, mais aussi l’urètre, la paroi abdominale, la ceinture pelvienne, le périnée et les organes génitaux externes.

L’exstrophie vésicale se présente sous 3 aspects :

2- Épidémiologie

Fréquence : 1/30000 – 40000 naissances.

Sexe : 3 garçons / 1 fille.

La malformation ne paraît pas obéir à des facteurs génétiques.

3- Embryologie de l’exstrophie vésicale

La malformation résulte d’une anomalie de la membrane cloacale qui forme la paroi abdominale infra-ombilicale pendant les 1^ères semaines de la vie embryonnaire.

Initialement, la membrane cloacale qui ferme le cloaque en bas occupe presque toute la paroi abdominale sous ombilicale. Elle est bordée par le mésoblaste qui forme latéralement les plis cloacaux, ceux-ci s’unissant en avant pour former le tubercule cloacal.

Après cloisonnement du cloaque, la membrane cloacale est classiquement divisée en une partie antérieure urogénitale et une partie post-anale, les plis cloacaux sont divisés en une partie post-anale et une partie antérieure urétrale.

Le développement du mésenchyme du tubercule cloacal forme, en bas, le tubercule génital, en haut, la paroi abdominale antérieure avec les muscles grands droits, latéralement et en arrière, les branches ischio-pubiennes et la symphyse. Sous l’influence de cette expansion considérable, la membrane urogénitale recule et régresse considérablement.

La partie restante formée uniquement par l’adossement de l’épiblaste et de l’entoblaste, non colonisé par le mésenchyme va se rompre spontanément ouvrant le sinus urogénital sur la gouttière urétrale, à la face inférieure du tubercule génital.

En cas d’exstrophie, d’épispadias ou de leurs variantes, il y a une perturbation de la mésenchymation de la paroi sous ombilicale, perturbation qui implique une anomalie de la situation, de l’extension et du moment de rupture de la membrane urogénitale.

La rupture d’une membrane peu étendue, juste en avant du tubercule génital, peut expliquer l’épispadias.

La rupture d’une membrane urogénitale étendue jusqu’à l’ombilic entraînera une exstrophie vésicale complète avec absence de fusion des muscles grands droits et des branches pubiennes, les corps caverneux étant plus ou moins séparés (clitoris bipartite, verge courte ou même diphallia).

Survenant après cloisonnement du cloaque, la rupture de la membrane urogénitale laisse intacte l’intestin terminal et seule la paroi postérieure de la vessie et notamment le trigone sont extrophiques, mais si la rupture de la membrane urogénitale anormale survient très précocement, avant le cloisonnement du cloaque, elle entraînera une exstrophie du cloaque, et la zone extrophiée comportera alors une partie médiane intestinale entre les 2 champs latéraux vésicaux.

On peut ainsi expliquer toutes les variétés d’exstrophie et d’épispadias ; le devenir simplement retardé ou incomplet du mésoblaste rendant compte des formes mineures ; fissure vésicale, incarcération d’un fragment vésical dans la paroi abdominale, ectopie vésicale.

La théorie de SOLERE pourrait expliquer aisément le siège aberrant et l’extension anormale de la membrane urogénitale. Selon cet auteur, au cours de l’évolution normale, le cloisonnement du cloaque aboutirait juste en avant de la membrane cloacale qui ne serait pas divisée et deviendrait en totalité la membrane anale.

La partie basse du sinus urogénital serait formée dans l’épaisseur du tubercule génital par le développement puis la vacuolisation d’une lame entoblastique cloacale médiane. Ainsi, se créerait la portion phallique du sinus urogénital situé en avant de l’éperon périnéal sous le tubercule génital et fermée en bas par la membrane urogénitale.

L’extension anormale à des degrés divers de la lame entoblastique dans l’épaisseur du tubercule génital pourrait expliquer tous les types de membrane urogénitale anormale, donc tous les degré d’exstrophie et d’épispadias.

3- Etude anatomique

3-1- La vessie :

L’exstrophie vésicale se présente comme une plaque rouge, vultueuse, qui bombe sous la poussée abdominale et qui fait intégralement partie de cette paroi : elle s’insère entre les muscles grands droits écartés et sa muqueuse se continue latéralement avec la peau.

On repère les orifices urétéraux mamelonnés grâce aux éjaculations d’urine.Ils limitent en haut et en dehors un trigone dont l’aspect et les dimensions sont le plus souvent normales.

Le col vésical n’est pas individualisé. L’urètre épispade se présente comme une bandelette muqueuse large et courte notamment chez la fille.

Mais la vessie extrophiée est aussi incomplète et anormale dans sa structure :

3-2- Le haut appareil urinaire :

Le haut appareil urinaire est le plus souvent normal, les malformations sont rares.

Les uretère décrivent une large boucle dans le pelvis avant de remonter en dedans et légèrement en haut, leur segment juxta-vésical est souvent un peu dilaté, mais la seule anomalie importante intéresse la jonction urétéro-vésicale qui se fait à angle droit : l’uretère traverse le détrusor fibreux puis est dépourvu de trajet sous muqueux. Donc, le réflexe sera constant dés que la plaque vésicale a été refermée.

3-3- Les organes génitaux :

a) Chez la fille :

La vulve est très petite, le clitoris est divisé en 2 hémiclitoris séparés l’un de l’autre par une distance variable, l’uretère se terminant entre ces 2 ébauches.

Le vagin existe mais est parfois court.

L’utérus et les annexes sont normaux.

b) Chez le garçon :

Le pénis épispade est court, large et rétracté en haut et en arrière.

Les corps caverneux ont une longueur normale, mais à  cause de l’écartement et la rotation externe des pubis, leur portion accolée est courte.

Le corps spongieux proprement dit est réputé absent ; en fait, il existe mais vestigial, réduit à un amas de tissu érectile situé dans l’écartement des corps caverneux sous la bandelette muqueuse urétrale, un peu en avant du véru montanum.

Le pénis a perdu son aspect pendulaire et est attiré en haut contre la plaque vésicale et la paroi abdominale par suite de la brièveté de la bandelette urétrale et de l’adhérence des corps érectiles au tissu fibreux inter-symphysaire, bien que l’érection soit normale, les rapports sexuels peuvent être très gênés par l’attraction en haut de la verge qui s’accole à la paroi abdominale.

L’éjaculation est normale au niveau du véru montanum, de même que la qualité de sperme.

L’ectopie testiculaire est fréquente.

3-4- Le périnée :

Dans les deux sexes, le périnée est carré, court, déplacé en avant avec raccourcissement de la distance anus – ombilic.

Il existe souvent une certaine laxité du sphincter anal et surtout si la sangle pubo-rectale est le plus souvent normale, l’écartement de ses insertions antérieures sur le pubis favorise le prolapsus et rend parfois incertaine la continence après urétéro-sigmoïdostomie.

Il est plus rare de constater une véritable hypoplasie du plancher pelvien.

L’anus lui-même, bien que nettement antéposé, est le plus souvent normal, mais des observations d’imperforations anorectales basses associées à l’exstrophie ont été rapportées, elles doivent être distinguées des exstrophies du cloaque.

3-5- La paroi abdominale :

L’ombilic est inexistant et remplacé par une omphalocèle de plus ou moins grande taille à la partie supérieure de la plaque.

La paroi abdominale antérieure est largement déhiscente ; les muscles droits et leur gaine aponévrotique, fusionnés dans la région épigastrique, divergent progressivement pour circonscrire la plaque vésicale au bord de laquelle ils adhèrent et pour s’insérer sur les deux pubis qui sont plus ou moins écartés l’un de l’autre.

L’existence d’une hernie inguinale est fréquente.

3-6- Le squelette :

Il est aussi anormal du fait de l’écartement des 2 pubis (de 3 à 17cm). Cependant, l’anneau pelvien est parfaitement stable, et la rotation externe des 2 os iliaques n’entraîne pas d’anomalie de hanche.

Les os iliaques sont aplatis latéralement, et les cavités cotyloïdes ont une orientation franchement externe donnant au pubis une orientation antéro-postérieure.

4- Étude histologique

 Culp note l’existence de lésions inflammatoires de la muqueuse et de la sous muqueuse, une métaplasie de l’épithélium avec aspect de cystite glandulaire, une fibrose dissociant les fibres musculaires du détrusor.

Ces lésions existent très tôt, et l’on peut penser que l’irritation permanente à laquelle est soumise la plaque vésicale contribue à aggraver de telles lésions.

5- Clinique

Une exstrophie vésicale se reconnaît dés le 1^er examen d’un nouveau-né.

Le tableau est dominé par l’incontinence urinaire, il s’y ajoute des douleurs, une irritation cutanée et vésicale : la plaque saigne facilement mais une hygiène attentive et le maintien en permanence d’une compresse humide sur la plaque vésicale atténuent ces symptômes.

Le prolapsus anal est favorisé par la laxité du sphincter et l’écartement des insertions pubiennes de la sangle pubo-rectale ; il est souvent déclenché par les douleurs et l’irritation cutanée, mais en règle il disparaît après fermeture ou ablation de la plaque vésicale.

La démarche spéciale « en canard » due à la rotation externe des deux os iliaques ne gêne pas la marche et s’atténue spontanément avec l’âge.

L’érection est normale mais l’épispade entraîne la stérilité et souvent les rapports sexuels sont très gênés par la rétraction de la verge sur la paroi abdominale.

6- Examens complémentaires

Une évacuation des voies urinaires supérieures doit être pratiquée.

Une échographie peut suffire, mais une UIV est plus précise.

L’ASP objective l’importance de l’écartement des 2 pubis.

En règle, il existe deux reins, en place normale.

Une agénésie unilatérale d’un rein, un rein en fer à cheval ou une duplicité pyélo-urétérale peuvent être découverts.

Les uretères sont normaux, sauf dans leur partie la plus distale, qui est souvent un peu dilatée et en forme de sabot. Plus tard, l’épidermisation et l’épaississement de la plaque peuvent perturber la terminaison des uretères et aboutir à la dilatation des voies urinaires supérieures.

7- Évolution

L’évolution spontanée est dominée par 2 risques :

– Altération progressive des uretères puis des reins : par infection ascendante et sténose due à la fibrose et la métaplasie de la plaque vésicale, qui est un danger inconstant et tardif.

Selon certains auteurs, beaucoup de patients porteurs d’une exstrophie n’atteignent pas l’âge adulte.

– La cancérisation : le risque de cancer sur vessie extrophique est 200 fois supérieur à la normale.

Il semble directement lié à la persistance d’îlots hétérotopiques de structure digestive dans la paroi vésicale.

Il ne s’agit que très rarement d’épithélioma épidermoïde ou papillaire, et presque toujours d’adénocarcinome de type digestif voire de sarcome.

Par ailleurs, l’apparition de néoplasme est favorisée par l’irritation chronique de la plaque vésicale.

8- Traitement

Le traitement chirurgical de l’exstrophie de vessie est complexe. Le chirurgien doit résoudre 3 problèmes : le problème urinaire, le problème génital et le défect pariétal.

8-1- L’incontinence :

8-1-1 – La réparation vésicale :

Elle suppose la fermeture de la vessie, la suppression du reflux qui est constant et la reconstitution d’un mécanisme sphinctérien.

Cependant, quelle que soit la méthode employée, cette chirurgie connaît un grand nombre d’échecs étant donné l’ampleur de la malformation ; non seulement il manque une partie de la vessie mais de plus, il existe une altération importante de la partie qui subsiste, qui est rigide, fibreuse, avec métaplasie fibreuse et pseudo-polype.

Actuellement, il semble admis que la reconstruction en un temps est trop ambitieuse et qu’il est préférable de procéder en plusieurs temps opératoires.

 a) La fermeture de la vessie :

• L’intervention est réalisée de préférence dans les 2 jours qui suivent la naissance : la vessie est plus souple et présente moins de métaplasie, la réparation pariétale est plus facile et la suture des branches pubiennes peut être réalisée sans ostéotomie.

• La dissection de la vessie est bien codifiée : en haut, on sectionne les artères ombilico-prévésicales et on décolle légèrement le péritoine, latéralement on détache la plaque vésicale en restant au contact du bord interne des muscles grands droits.

• Il est inutile de décoller trop largement et il faut respecter les vaisseaux les plus volumineux. On arrive ainsi sur les bords internes du pubis, plus particulièrement au niveau de l’insertion de la bandelette fibro-musclulaire inter-symphysaire qui forme le rebord antérieur du diaphragme urogénital, derrière la région cervico-urétrale. On détache la bandelette au raz de l’os.

• Chez le garçon, nous réalisons le temps de libération et d’allongement de la verge : la muqueuse urétrale est soulevée et détachée des corps caverneux en entraînant un massif de tissu érectile situé en arrière des corps caverneux.

La dissection est arrêtée au pied du véru montanum pour respecter les voies séminales.

On a ainsi supprimé tous les facteurs de rétraction et de coudure, les corps caverneux basculent en bas et en dedans, et on peut augmenter sensiblement la longueur de leur portion accolée.

On préserve le prépuce pour une dilatation ultérieure.

En avant de la région du col, on suture l’un à l’autre les 2 ailerons de la bandelette inter-symphysaire, on ramène ainsi latéralement sinon en avant les bords de la sangle pubo-rectale.

L’ostéotomie iliaque postérieure permet de rapprocher les muscles grands droits et de mettre les pubis au contact.

    S’ils viennent facilement en contact, on les suture par un gros fil placé en cadre. Dans la période postopératoire, les membres inférieurs seront suspendus au zénith, ce qui diminue la tension sur la paroi abdominale et constitue une immobilisation suffisante.

    Si les pubis ne viennent pas au contact, l’urètre se projette dans leur diastasis et peut être érodé au contact du fil de suture. Dans ce cas, on suture les muscles grands droits et l’aponévrose jusqu’au voisinage du pubis, rapproché par l’aide mais non suturé, et en fin d’intervention, on place un fixateur externe d’Hoffmann implanté dans les crêtes iliaques.

• Les urines sont drainées par 2 cathéters urétraux extériorisés par l’orifice urétral.

b) Le reflux :

Il est constant après fermeture de la vessie, et dans la mesure où l’on espère rétablir la continence, une réimplantation urétérale est indispensable.

Si le trigone est suffisamment développé, nous recourons à la technique de Cohen.

Mais parfois, il est nécessaire de déplacer les orifices urétéraux vers le haut pour allonger ensuite le néo-urètre en utilisant une partie du trigone.

Dans certains cas, on ne réimplante qu’un seul uretère en utilisant toute la place disponible au niveau de la vessie, en réalisant une transurétérostomie.

Le moment de l’intervention anti-reflux se discute : contemporaine de la fermeture vésicale, réalisée dans un temps séparé après la fermeture vésicale et avant la réparation sphinctérienne.

Actuellement, on préfère réaliser l’anti-reflux en même temps que la reconstruction cervico-sphinctérienne, sauf si le reflux est mal toléré après fermeture de la vessie.

c) Réparation cervico-sphinctérienne :

Doit faire l’objet d’un temps séparé.

C’est la technique dérivée de celle de YOUNG – DEES et LEADBETTER : l’urètre et la vessie sont incisés verticalement, on repère le siège du néo col puis on isole une bandelette muqueuse urétrale suffisamment large pour être suturée sur une sonde N°10 CH.

Latéralement, la muqueuse est enlevée aux prix d’une dissection assez difficile et hémorragique qui met à nu 2 triangles musculaires : d’un côté le muscle urétral et trigonal est sectionné perpendiculairement à l’axe de l’urètre à hauteur du néo-col, de l’autre côté, la musculature est sectionnée verticalement, parallèlement à l’urètre. Ensuite, on suture la muqueuse sur une sonde N°10 CH, puis la musculature sur une sonde N°8 CH, puis on rabat en dedans le triangle musculeux laissé adjacent à l’urètre et on le suture en paletot. Au contraire, le triangle musculaire du côté opposé, solidaire de la vessie, est rabattu en haut devant le néo-col et la partie basse du détrusor, ce qui crée un angle cervico-urétral très net et reconstitue une anse musculaire péricervicale correspondant plus ou moins à l’anse de HEISS.

Les urines sont drainées par deux cathéters urétéraux qui sortent par la paroi abdominale sus pubienne et on laisse à travers le néo-col et le néo-urètre un gros fil de nylon gainé dont l’autre côté sort sur le dôme vésical ; il permet l’écoulement des sécrétions vésicales et servira de guide pour placer au 15^ème jour une sonde urétrale sans danger de fausse route.

La sonde urétrale est enlevée au 20^ème jour. Il faut apprendre à l’enfant à vider sa vessie.

La principale complication est la rétention d’urines qui peut imposer des dilatations urétéro-cervicales chez le garçon.

d) Résultats :

Le pourcentage de succès dépend de l’expérience et les perfectionnements techniques, mais dépend aussi des dimensions de la plaque vésicale et du sexe de l’enfant.

La reconstruction est plus aisée et plus efficace chez la fille.

Le succès se définit par une UIV normale, l’absence de reflux vésico-urétéral, une continence diurne de 3 heures au moins.

Les patients doivent uriner sans dysurie ni résidu, soit par contraction vésicale, soit par poussée abdominale.

La continence n’est jamais acquise d’emblée et si le résultat peut être apprécié à la fin de la 1^ère année, l’amélioration peut se poursuivre jusqu’à la puberté grâce au développement de la prostate. La surveillance doit être prolongée indéfiniment.

Les échecs sont caractérisés soit par l’incontinence, soit par la rétention chronique qui peut retentir sur le haut appareil.

En cas de rétention, la cystoscopie montre souvent une lèvre inférieure du col saillant blanchâtre, fibreuse : sa section prudente permet d’obtenir progressivement un équilibre entre les pressions endovésicales et les résistances périphériques.

L’échec par incontinence avec un haut appareil normal peut justifier une tentative de suspension du col, ou un 2^ème essai d’intervention de type YOUNG – DEES réalisée le plus tard possible, ou même l’implantation d’un sphincter artificiel.

L’agrandissement de la vessie par une colo-cystoplastie peut être envisagé si le col et l’urètre sont souples, sans aucune sténose, et si l’incontinence paraît liée à une capacité vésicale trop faible.

8-1-2- Autre technique de reconstruction :

Décrite par ARAP pour les exstrophies avec une très petite plaque vésicale.

Dans un 1^er temps, cet auteur réalise une urétérostomie cutanée trans-sigmoïdienne, les uretères étant implantés dans le sigmoïde avec un procédé anti-reflux.

Sous couvert de cette dérivation, la totalité de la plaque vésicale est utilisée pour créer un tube musculaire épais et long destiné à servir de sphincter.

3 mois plus tard, l’extrémité inférieure de l’anse sigmoïdienne est anastomosée au tube vésical, et l’extrémité supérieure du sigmoïde est fermée de façon à rétablir les mictions trans-urétérales.

8-1-3- Les dérivations internes :

a) L’urétéro-sigmoïdostomie :

C’est la plus utilisée.

Cette technique aboutit à une destruction rénale dans 60% des cas, d’où certaines conditions sont nécessaires pour qu’elle soit réussite :

• Les uretères et les reins doivent être normaux : l’urétéro-sigmoïdostomie est contre-indiquée lorsqu’il existe une altération rénale, ou des uretères dilatés, épaissis et rigides.

• La technique d’implantation doit être parfaite : il semble que le mieux est d’associer une anastomose muco-muqueuse bord à bord avec un procédé anti-reflux (enfouissement de PETIT – LEADBETTER, ou tunnel de GOODWIN ou papille de MATHISEN).

• Les troubles métaboliques doivent être prévenus et traités.

• • La surveillance de la fonction rénale doit être rigoureuse et poursuivie indéfiniment afin de dépister une lithiase, un reflux, une sténose. Les réimplantations itératives sont aléatoires, et il ne faut pas hésiter à recourir à une dérivation externe.

Le risque de néoplasme colique au niveau de l’implantation est possible mais rare.

b) Les vessies intestinales ou vessies rectales :

Le but de l’intervention est de supprimer les troubles métaboliques de l’urétéro-sigmoïdostomie en séparant les urines et les matières fécales.

On peut reprocher à l’intervention une relative complexité et un risque accru d’incontinence anale grave.

La méthode ne parait pas très utilisé actuellement.

c) L’urétérostomie sigmoïdienne trans-colique :

Elle peut transformer en dérivation interne une urétérostomie cutanée trans-colique mal tolérée ou mal acceptée.

Après avoir réalisé une urétérostomie cutanée trans-colique, on peut s’assurer que l’implantation urétéro-colique est parfaite, sans sténose, ni reflux, que les reins restent normaux et que le sphincter anal est correct.

Après plusieurs années, on peut fermer la stomie cutanée et implanter l’autre extrémité de l’anse colique isolée dans le rectum.

d) Les autres dérivations internes :

On peut réaliser une colostomie terminale et implanter dans le rectum isolé soit les uretères soit la vessie refermée.

On peut implanter dans le rectum, laissé en circuit normal, la vessie elle-même directement ou par l’intermédiaire d’une anse grêle isolée. Le risque de stase et de lithiase est important.

La trigono-sigmoïdostomie : méthode qui est actuellement abandonnée. La jonction urétéro-vésicale en cas d’exstrophie est, sinon normale, suffisamment proche de la normale pour éviter le reflux après l’anastomose trigono-rectale qui met à l’abri de la sténose.

8-1-4- Dérivations externes :

• La trigonostomie : le trigone extrophié est libéré et transposé un peu plus haut sur la paroi abdominale. 2 raisons majeures ont fait abandonner la méthode : les sténoses urétérales par métaplasie muqueuse et surtout les difficultés d’appareillage.

• Les dérivations urétérales trans-intestinales : dans le cas de l’exstrophie, la dérivation trans-colique a le grand avantage de pouvoir être conçue et réalisée dans le but de la transformer secondairement en dérivation interne.

8-2- La réparation pariétale :

Le problème ne se pose à titre isolé qu’après dérivation des urines.

Il ne faut certainement pas faire l’ostéotomie.

On se bornera à des plasties aponévrotiques et cutanées après avoir enlevé la plaque vésicale. Si celle-ci est volumineuse, on peut se contenter de l’ablation de la muqueuse et utiliser le muscle vésical pour fermer le défect pariétal.

Chez le garçon, il faut utiliser le trigone pour fermer l’urètre en haut et permettre l’éjaculation.

8-3- La réparation des organes génitaux externes :

8-3-1- Chez la fille :

Le clitoris est bipartite, on peut réaliser l’accolement des 2 hémiclitoris tout en rapprochant l’origine des grandes lèvres.

ALLEN et Coll. utilisent 2 lambeaux de rotation à base inguinale permettant la suture des 2 hémiclitoris, le rapprochement des grandes lèvres, l’amélioration de l’aspect du mont de vénus et de la pilosité pubienne.

Au moment des rapports sexuels, il sera le plus souvent nécessaire d’avoir fait une vaginoplastie en raison de l’étroitesse de l’orifice vaginal et de son orientation. L’accouchement par les voies naturelles est possible, bien qu’une césarienne s’avère nécessaire.

Le principal problème est la fréquence des prolapsus utérins, conséquence de la faiblesse du plancher pelvien.

8-3-2- Chez le garçon :

Le problème est plus complexe vu l’importance de la déformation pénienne.

La verge est courte, large et surtout rétracté en haut contre la plaque vésicale et la paroi abdominale.

Il est nécessaire de la libérer et de l’allonger avant de reconstruire l’uretère antérieur. Cette réparation doit être intégrée au reste du traitement et avoir pour but de permettre l’érection et les rapports sexuels dans les conditions satisfaisantes.

8-4- Indications :

• A partir de 4 à 5 ans : ou plus tard si possible, réimplantation anti-reflux et reconstruction cervico-sphinctérienne.

• Un an plus tard : reconstruction de l’épispadias antérieur.

• • Si la reconstruction est possible d’emblée ou si elle est suivie d’échec, il faut recourir à une dérivation.

Mais on peut aussi réaliser une urétérostomie cutanée trans-colique soit parce que les conditions de la dérivation interne ne sont pas réunies, soit en prélude à une dérivation interne.

– Variantes de l’exstrophie –

Sont moins fréquentes que l’exstrophie complète.

Se rencontrent le plus souvent dans le sexe féminin.

On retrouve toujours un large écartement des pubis et un défect triangulaire à sommet ombilical entre les muscles grands droits. La vessie est recouverte par la peau, en cas de duplicité, c’est au moins une des deux vessies est recouverte.

On peut aussi décrire :

•    La fissure vésicale inférieure : implique une fissure vésico-pubienne.

•    exstrophie vésicale sans fissure : caractérisée par la présence d’une petite plaque vésicale sur la paroi abdominale sous ombilicale, vessie et urètre étant normalement constitués et généralement continents.

•    exstrophie sur duplication : n’intéresse qu’une des vessies. Une vessie étant extrophique et l’autre épispade.

– exstrophie du cloaque –

Appelée aussi exstrophie vésico-intestinale ou coelosomie inférieure.

C’est une malformation rare, sans prédominance de sexe.

1- Anatomie de l’exstrophie du cloaque

On retrouve le défect pariétal abdominal caractéristique de l’exstrophie avec un écartement particulièrement accentué des muscles grands droits et des pubis, et il existe presque constamment une omphalocèle.

Le fait caractéristique réside dans l’aspect de la zone extrophiée qui comporte 2 hémi-véssies situées latéralement, chacune recevant l’uretère correspondant, et séparées par une zone intestinale médiane recouverte d’une muqueuse de type colique.

Au sommet de la plaque intestinale s’abouche l’iléon plus ou moins prolabé à travers un orifice qui évoque parfois une valvule de Bauhin. Latéralement, on trouve souvent, mais non constamment deux petits culs de sac symétriques de type appendiculaire. En fin, à la partie basse de la plaque intestinale s’ouvre le côlon généralement très court, toujours imperforé, sans connexion avec la peau.

On considère habituellement que le cul de sac colique représente l’intestin post anal, la zone extrophiée correspond au caecum et à l’intestin terminal encore très court au moment de l’exstrophie.

Dans 50% des cas, existent des anomalies majeures du haut appareil.

L’appareil génital est constamment malformé : chez la fille, le clitoris est dédoublé, le plus souvent il y une duplication vaginale et utérine. Le vagin est absent dans 25% des cas. Chez le garçon, le pénis et le scrotum sont dédoublés avec de chaque côté un corps caverneux, une gouttière muqueuse épispade et un hémi-scrotum généralement vide les testicules étant ectopiques.

Les 2 hémi-phallus sont largement séparés par l’écart symphysaire. Parfois, le pénis est absent, de même que le scrotum.

Il existe souvent des anomalies du rachis, des membres inférieurs, une méningocèle sacrée.

A l’opposé, il existe des formes dégradées de la malformation pénis unique et médian, hémipénis avec urètre complet et non épispade.

2- Clinique de l’exstrophie du cloaque

Le diagnostic est évident et l’évolution en l’absence de traitement est fatale, liée aux malformations associées mais surtout aux troubles de malabsorption qui entraîne la brièveté de l’intestin.

3- Traitement de l’exstrophie du cloaque

Le traitement chirurgical de la malformation est possible mais complexe.

Il faut d’abord traiter les troubles de malabsorption liés à la brièveté de l’intestin. Ensuite, il faut fermer l’omphalocèle et établir une dérivation intestinale à la peau qui sera définitive, car toutes les tentatives d’abaissement de l’intestin au périnée ont aboutit à une incontinence fécale totale et intolérable.

Il faut s’efforcer de conserver le cul de sac colique s’il est de longueur appréciable et bien vascularisé (libération, anastomose iléo-colique et colostomie sinon il faut se résoudre à une iléostomie).

Puis, on ferme la paroi en rapprochant les muscles grands droits en haut, et en suturant les deux hémi-vessies en bas.

Dans un 2ème temps, si l’enfant survit et se développe, se pose le problème de la vessie et de l’appareil génital.

Chez le garçon, la reconstruction du pénis avec espoir de rapports sexuels et d’éjaculation apparaît impossible, et il vaut mieux décider d’emblée de castrer l’enfant mâle et de l’élever dans le sexe féminin. On peut alors réaliser une ostéotomie iliaque postérieure pour rapprocher les pubis et les deux hémiclitoris puis fermer la paroi abdominale.

La vessie a le plus souvent fait l’objet d’une cystectomie avec dérivation cutanée trans-iléale des urines. Cependant, on peut actuellement envisager de refermer la vessie, puis chercher à obtenir la continence quitte à utiliser un sphincter urinaire artificiel.